Morfea panesclerótica

Morfea panesclerótica. Se puede considerar una morfea profunda, pero sus singulares características permiten hacer su estudio por separado. Es una forma agresiva de esclerodermia localizada que se inicia antes de los 15 años. Las lesiones se localizan predominantemente en las extremidades y se afecta el tejido celular subcutáneo, la fascia, el músculo y el hueso provocando una esclerosis masiva, es por tanto una grave enfermedad debilitante.

 

No se alteran los dedos de las manos ni de los pies. Tampoco hay fenómeno de Raynaud. Puede haber en algunos casos afectación visceral moderada (esófago y pulmón), junto con elevación de las gammaglobulinas y eosinofilia periférica. También cursa frecuentemente con una miopatía de los músculos invadidos. Se produce atrofia muscular, contracturas articulares y ulceraciones. Además existe un riesgo importante de desarrollo de un carcinoma escamoso en las heridas crónicas. En ocasiones las lesiones comienzan por una esclerodermia lineal y evolucionan a formas panescleróticas.