Es un trastorno en el que se produce inflamación y esclerosis difusa de las fascias profundas. Comienza con dolor e inflamación de las extremidades y progresivamente se produce la induración cutánea en antebrazos, pies, manos y tronco. Se han descrito casos asociados a anemia aplásica y síndromes mieloproliferativos.


Descrita inicialmente por Shulman en 1974, debe su nombre a la asociación constante en los primeros casos descritos de lesiones cutáneas y subcutáneas a eosinofilia en sangre periférica. Típicamente surge en varones jóvenes o de mediana edad, aunque puede presentarse a cualquier edad entre los 30 y 60 años, y en la edad infantil predomina en el sexo femenino. Las lesiones se presentan en extremidades en un 80 % de los casos y raramente en manos y pies, pudiendo ser asimétricas y unilaterales.

El comienzo es brusco, en forma de lesiones en placas que se tornan edematosas irregulares con aspecto de piel de naranja y posteriormente induradas, pudiéndose acompañar de manifestaciones generales e incluso fiebre.

Las lesiones descritas pueden asociarse a lesiones de morfea típica. Hasta en un 40 % de los casos puede presentarse artritis (mono u oligoartritis asimétrica). Hay asociación con trastornos hematológicos, sobre todo la anemia aplásica, aunque también trombocitopenia, anemia perniciosa, anemia hemolítica, leucemias agudas, linfoma de Hodgkin y linfadenopatía angioinmunoblástica.

Analíticamente, se detecta eosinofilia en un 80-90 % de los pacientes que tiende a regresar conforme las lesiones se tornan induradas, además de hipergammaglobulinemia policlonal y aumento de la VSG.

La biopsia es imprescindible para el diagnóstico, y ha de incluir el tejido celular subcutáneo y la fascia muscular. La epidermis es normal o con una mínima atrofia en fases avanzadas.

La dermis puede ser normal o presentar un mínimo componente inflamatorio y leve fibrosis; el tejido subcutáneo muestra un importante infiltrado inflamatorio perivascular predominantemente en zonas profundas; la fascia y el epimisio muestran un importante infiltrado inflamatorio y más o menos fibrosis en función del momento evolutivo. Inicialmente el infiltrado inflamatorio está compuesto por eosinófilos y células plasmáticas que es prácticamente inexistente en fases avanzadas. Pueden existir focos de miositis leve aislados.

El curso es benigno, excepto en los casos asociados a enfermedad hematológica. La remisión espontánea es rara. En niños pueden surgir contracturas en flexión secundarias a la fibrosis y a la afectación articular.

El tratamiento se basa en la utilización de corticoides e hidroxicloroquina (Plaquinol). Se recomiendas dosis iniciales altas de corticoides y una disminución posterior rápida, aunque se recomienda un tratamiento de mantenimiento de 6-12 meses tras la remisión. Para los casos más severos se ha recomendado la utilización de metrotexato.


Algunos autores la consideran una entidad con personalidad propia y otros la incluyen dentro de las morfeas profundas. Sus características diagnósticas son las siguientes:


– Típicamente el comienzo es agudo apreciándose una induración dolorosa y asimétrica de las extremidades respetando las manos y los pies.


– Aparición súbita tras esfuerzo físico. La piel muestra un aspecto normal ya que la inflamación es profunda y se respetan las capas más superficiales.


– Ausencia de fenómeno de Raynaud y de la afectación visceral. Puede acompañarse de cierto malestar general y fiebre.


– Engrosamiento e inflamación de la fascia muscular, contracturas articulares.


– Eosinofilia periférica, hipergammaglobulinemia IgG, incremento de la velocidad de sedimentación globular. En un pequeño porcentaje de pacientes hay enfermedades hematológicas: anemia hemolítica, trombocitopenia, anemia aplásica, leucemias y linfomas.


– Pronóstico favorable con esteroides orales.


Inicialmente existe sensación de hinchazón dolorosa. La piel puede estar abollonada en la superficie (piel de naranja) y mostrar induración dérmica. En las zonas más afectadas no se puede pellizcar la superficie, ni separar la piel y el tejido celular subcutáneo del músculo suybacente.


Cuando pasa la fase de infiltración edematosa aparece una infiltración dura o esclerosa que dibuja, en muchos casos, sobre la piel afecta una neta depresión lineal entre haces o grupos musculares. Es el signo de “canal intermuscular”.


En fases avanzadas la piel se esclerosa y la tracción hacia la fascia hace que adquiera un aspecto de “piel pegada al hueso”.


Las manifestaciones extracutáneas más frecuentes son la monoartritis u oligoartritis asimétrica. Es frecuente la rigidez matutina. El síndrome del túnel del carpo aparece en un 20% de los pacientes. También puede haber miopatía leve. Otras manifestaciones son: dismotilidad esofágica, pleuritis, pericarditis y síndrome de Sjögren.


La fascitis eosinofílica se considera que tiene una buena respuesta a los esteroides sistémicos. Sin embargo, los resultados parecen ser mejores cuando se asocian los esteroides con antimaláricos. No han mostrado eficacia el empleo de D-penicilamina. Se recomienda iniciar el tratamiento con dosis de 1-2 mg de prednisona/kg/día más hidroxicloroquina. Una vez hayan remitido los síntomas se mantendrá la medicación durante un periodo de 6 meses a un año por el riesgo de recidivas.