ADEC

La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que afecta esencialmente a la piel. El término de “esclerodermia” describe por sí mismo el principal signo o síntoma de la enfermedad. Significa etimológicamente endurecimiento cutáneo .

Difundida en todas las áreas geográficas, no se puede considerar relacionada con la raza o grupo étnico. Aunque este término sólo hace referencia a un trastorno de la piel, durante mucho tiempo se ha utilizado para designar un grupo heterogéneo de procesos en los que la afectación cutánea puede acompañarse o no de alteraciones en otros órganos.

El denominador común a todas las enfermedades con esclerodermia es un sustrato anatomopatológico similar, caracterizado por un acúmulo de colágeno. Sin embargo, a pesar de esta característica coincidente, la fibrosis sólo representa la manifestación común del daño tisular causado por etiologías posiblemente diferentes.

Actualmente las esclerodermias se clasifican según la extensión de la fibrosis cutánea en profundidad y superficie, la afectación de vísceras internas y los mecanismos etiopatogénicos que intervienen en su desarrollo.

La Esclerodermia es una enfermedad poco frecuente. Puede manifestarse a todas las edades, desde niños hasta ancianos, pero surge generalmente en edad adulta, con dos picos de incidencia en torno a los 30 y 50 años y con una clara predilección por el sexo femenino. Se ven afectadas nueve veces más las mujeres que los hombres.

La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas como los hilos que forman un trozo de ropa. Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que cambian el funcionamiento normal de dichas partes.

Existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno. La “teoría auto-inmune” sugiere que el propio sistema inmunológico juega una parte.

Normalmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas señales químicas en la sangre llamadas citokinas que coordinan la defensa del cuerpo contra bacterias, virus y organismos extraños. En los pacientes con esclerodermia el funcionamiento del sistema inmunológico está alterado, de forma que reacciona, no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, produciendo citokinas que estimulan la sobreproducción de colágeno, especialmente en la piel y los pulmones.

Estas citokinas también inducen un crecimiento de la capa interna de las arterias y una mayor reactividad al frío o al estress, produciendo espasmos con palidez en los dedos y estrechamientos de las arterias cuya consecuencia final son úlceras y contracturas articulares.

Los síntomas aparecen entre la tercera y la quinta década y las mujeres se ven afectadas nueve veces más que los hombres.

La “teoría vascular”, en tanto, implica a los vasos sanguíneos.

Los vasos sanguíneos dañados, especialmente los pequeños, son típicos en la esclerodermia. El daño en los vasos sanguíneos lleva a un estrechamiento y endurecimiento, y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran. También podría haber una conexión entre la construcción del exceso de colágeno y el cambio de los vasos sanguíneos.

Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumática y lupus

Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período de tiempo, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos. Aunque puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia de ésta no puede comprobarse mediante una única prueba.

El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico, incluyendo los síntomas pasados y los del presente; un minucioso examen físico; y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios.

Al hacer el diagnóstico, es importante no sólo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su alcance y gravedad porque hay que considerar la implicación de los órganos internos. La esclerodermia limitada y difusa a veces pueden determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre, llamados antinucleares (ANA).

El diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas.

Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumática y lupus. Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período de tiempo, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos. Aunque puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia de ésta no puede comprobarse mediante una única prueba.

El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico, incluyendo los síntomas pasados y los del presente; un minucioso examen físico; y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios.

Al hacer el diagnóstico, es importante no sólo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su alcance y gravedad porque hay que considerar la implicación de los órganos internos. La esclerodermia limitada y difusa a veces pueden determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre, llamados antinucleares (ANA).

Las personas con esclerodermia suelen padecer una gran variedad de síntomas no específicos, incluyendo fatiga (desde ligera a grave), falta de energía, debilidad general, pérdida de peso, y dolores musculares, en articulaciones o huesos.

Los tratamientos o medicamentos recomendados por el médico dependerán de la evaluación de las causas de estos síntomas.

La esclerodermia es una enfermedad compleja con varios síntomas posibles que pueden afectar a muchas partes del cuerpo. La mayor parte de la gente desarrolla sólo unos pocos de los síntomas. Cada persona es diferente respecto al número y gravedad de los síntomas.

Generalmente, los síntomas también suelen variar en períodos de mejora y empeoramiento. No es posible explicar en un folleto como este todos los síntomas y métodos utilizados en la esclerodermia. Gran variedad de tratamientos y medicaciones se han ido probando a lo largo de los años y constantemente se sigue investigando sobre estos. Considerando cualquiera de los tratamientos o síntomas aquí mencionados, se debería consultar a médicos especialistas en esclerodermia, así como también otro síntoma que se haya experimentado.

¡ Absolutamente, NO !

A pesar de que la esclerodermia no es hereditaria, algunos científicos piensan que puede haber una leve predisposición en familias con antecedentes de enfermedades reumáticas.

¿Cuántos en España pueden padecerla?
En España pueden padecerla entre 4.000 y 5.000 personas.