Tipos de esclerodermia

Las morfeas o esclerodermias localizadas son formas limitadas a la piel y a los tejidos subyacentes. La afectación cutánea es indistinguible histopatológicamente de la esclerodermia sistémica, pero está ausente la acroesclerosis, la esclerodactilia y el fenómeno de Raynaud y las manifestaciones viscerales son mucho menos frecuentes.

En la esclerodermia sistémica hay un endurecimiento simétrico de la piel con cambios fibróticos y degenerativos en la sinovial, las arterias digitales y en determinados órganos internos.

Finalmente existen un conjunto de síndromes afines esclerodermiformes en los que se incluyen las seudoesclerodermias, esclerodermias ocupacionales y esclerodermias iatrogénicas.

En este grupo destacaremos tres entidades, particularmente interesantes y que nos permiten reflexionar sobre algunos aspectos de la etiopatogenia de los procesos fibróticos. Nos referimos al síndrome del aceite tóxico, síndrome mialgia-eosinofilia, y enfermedad injerto contra huésped.

En la esclerodermia localizada los cambios se encuentran normalmente en pocos lugares de la piel o los músculos, y rara vez en algún lugar más. Generalmente es relativamente benigna. En general está ausente tanto la afectación vascular como los órganos internos, que no suelen verse afectados.

Es una enfermedad relativamente rara que puede iniciarse a cualquier edad, aunque en la mayoría de los casos ocurre hacia la cuarta década de vida, y más frecuente en las mujeres.

Es un trastorno caracterizado por cicatrización interna (fibrosis) y cambios degenerativos en vasos sanguíneos, piel, membrana sinovial, músculo esquelético y ciertos órganos internos, fundamentalmente el tracto gastrointestinal, los pulmones, el corazón y los riñones. Aunque hay una fase inicial, frecuentemente no apreciada, de componente inflamatorio, el elemento característico es el engrosamiento de la piel. Asimismo son importantes los cambios vasculares que ocasionan obliteración de las arterias de pequeño calibre de los capilares.

E S con engrosamiento cutáneo difuso.

E S con engrosamiento cutáneo limitado, en la que la fibrosis de la piel queda restringida a porciones distales de miembros y a la cara.

Formas con “superposición”, (pueden asociarse) en las que junto a la esclerosis limitada o difusa se encuentran rasgos típicos de una o más de las otras enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, miastenia gravis, distrofia muscular, el lupus eritomatoso sistémico, la dermatomiositis/polimiositis o el síndrome de Sjögren. Los anticuerpos anti-Ro y anti-la son marcadores útiles de la presencia de este síndrome.

El paciente diagnosticado de ES debe ser instruido básicamente sobre su enfermedad. Ha de evitar los cambios bruscos de temperatura y protegerse del frío, no solo en manos y pies, sino en todo el cuerpo. Se debe prohibir el tabaco y se han de reducir en lo posible las situaciones de estrés.

Es esencial mantener una buena lubricación de la piel. Por este motivo, hay que evitar el uso demasiado frecuente de gel de baño y en cualquier caso utilizar preferentemente los que tienen capacidad hidratante. Resulta beneficioso el uso de cremas lubricantes.

Son útiles los ejercicios suaves para prevenir deformidades y mejorar la vascularización. Los cambios que se producen afectan al tejido conectivo en varias partes del cuerpo. La esclerosis sistémica puede afectar a la piel, al esófago, al tubo gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar a los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.

Los tejidos de los órganos implicados se vuelven duros y fibrosos, impidiendo que funcionen de forma eficaz.

Progresión lenta de los cambios cutáneos. Aparición tardía de afectación visceral, incluyendo hipertensión pulmonar y cirrosis biliar primaria.