Golpe de Sable
"Coup de Sabre"

Una forma especial de morfea lineal es el cuadro conocido como morfea en coup de sabre (golpe de sable) (ELCS), en el que la esclerosis afecta a la región frontoparietal. Las lesiones se inician con un endurecimiento de la piel de la frente y del cuero cabelludo en la zona frontoparietal ipsilateral.

Es una enfermedad rara de causa incierta, caracterizada por atrofia focal progresiva craneofacial y, en parte, es diferente al síndrome de Parry-Romberg (SPR)

Cuando afecta al sistema nervioso central es heterogénea en su presentación clínica y radiológica. Los estudios de imagen durante el control clínico y los hallazgos histopatológicos apoyan un proceso inflamatorio focal que puede ser progresivo. La afectación arterial se debe probablemente a una vasculopatía inflamatoria no ateroesclerosa, oclusiva y crónica.

Las manifestaciones neurológicas principales pueden ser en algunos casos cefalea y crisis convulsivas.

Se presenta fundamentalmente en pacientes pediátricos, en los cuales pueden apreciarse en algunos casos epilepsia. Las lesiones cutáneas comprenden desde un estado no indurado hasta esclerótico y desde hipopigmentación residual hasta hiperpigmentación.

Grandes deformidades articulares con la consiguiente limitación de la función articular, en huesos subyacentes que provocan lesiones desfigurantes.

Posteriormente, se forma una placa nacarada alopécica en la región comprometida del cuero cabelludo. , con telangiectasias superficiales y bordes hiperpigmentados.

Las lesiones de este tipo pueden asociarse a calcificación cerebral, convulsiones y uveítis. En casos graves la lesión puede extenderse hasta nariz, mejillas y labio superior con afectación de encías y lengua, pudiendo provocar una hemiatrofia.

El factor reumatoideo suele ser positivo. Los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos entre un 55 y 72 % de los casos. Anti-Scl 70 positivo.

Es un tipo de esclerodermia de muy baja prevalencia, 1 caso por cada 1 millón de habitantes, más en mujeres que hombres. Se caracteriza por una banda lineal de atrofia y un surco en el cuero cabelludo frontal.

Lesiones de calcinosis rara vez suele ocurrir. Puede haber eosinofilia, trombocitopenia y aceleración de la velocidad de sedimentación globular e hipocomplementemia. La etiología se desconoce.