Esclerodermia localizada(afecta solo a la piel)

Las morfeas o esclerodermias localizadas son formas limitadas a la piel y a los tejidos subyacentes. La afectación cutánea es indistinguible histopatológicamente de la esclerodermia sistémica, pero está ausente la acroesclerosis, la esclerodactilia y el fenómeno de Raynaud y las manifestaciones viscerales son mucho menos frecuentes.

En la esclerodermia sistémica hay un endurecimiento simétrico de la piel con cambios fibróticos y degenerativos en la sinovial, las arterias digitales y en determinados órganos internos.

Finalmente existen un conjunto de síndromes afines esclerodermiformes en los que se incluyen las seudoesclerodermias, esclerodermias ocupacionales y esclerodermias iatrogénicas.

En este grupo destacaremos tres entidades, particularmente interesantes y que nos permiten reflexionar sobre algunos aspectos de la etiopatogenia de los procesos fibróticos. Nos referimos al síndrome del aceite tóxico, síndrome mialgia-eosinofilia, y enfermedad injerto contra huésped.

En la esclerodermia localizada los cambios se encuentran normalmente en pocos lugares de la piel o los músculos, y rara vez en algún lugar más. Generalmente es relativamente benigna. En general está ausente tanto la afectación vascular como los órganos internos, que no suelen verse afectados.

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Morfea

Es una forma de esclerodermia localizada que se caracteriza por unos parches encerados en la piel que varían en tamaño, forma y coloración. En ocasiones violáceas y pruriginosas, sobreelevadas, con bordes nítidos y a menudo induradas. Los tejidos cutáneos afectados presentan un aumento de grosor. Existe una forma “gutata” con aspecto de gotas de lluvia. Se caracteriza por la aparición de múltiples lesiones con un tamaño entre 2-5 mm.

Las lesiones no muestran la consintencia esclererótica firme característica de las placas de morfea. La piel que se encuentra debajo de las placas se endurece. Las placas pueden alargarse o contraerse, y a menudo mejoran o desaparecen espontáneamente. La piel toma un color blanco-nacarado con placas alrededor de las cuales aparece un anillo de color lilazeo llamado Lilac-ring, manifestando la actividad de la enfermedad. Después de unas semanas o meses pierde el color y adquiere su apariencia normal, marfileña. La piel se palpa endurecida, acartonada, adherida a los planos profundos, desaparecen los pelos a su nivel y deja de sudar. Aparecen en el tronco y en las extremidades, en la cara y en genitales. La morfea suele aparecer entre los veinte y los cincuenta años, pero a menudo se encuentra en niños pequeños.

Cuando hay una zona amplia de la piel afectada o confluyen estas lesiones. Inicialmente la piel está edematosa y caliente, presenta unos bordes violáceos y un centro anacarado. Con el tiempo las lesiones sufren cambios de pigmentación (hipo ó hiperpigmentación). El tronco casi siempre está afecto, placas induradas y frecuente atrofia muscular. Las lesiones afectan a la parte superior del tronco, abdomen, zonas glúteas y piernas. Va mejorando lentamente con los años. La condición dura de forma irregular, suele mejorar de su rigidez a los 3 o 5 años. Es curioso que con casi toda la piel petrificada de este modo, algunos pacientes pueden moverse con facilidad. Son enfermedades esencialmente cutáneas que cursan con esclerosis hialina e inflamatoria. Pueden afectarse además de la piel, el tejido celular subcutáneo, la fascia muscular, el músculo e incluso el periostio. Las morfeas se presentan con más frecuencia en la infancia, al contrario que la esclerodermia sistémica que afecta fundamentalmente a adultos. Al igual que la esclerodermia sistémica también predomina en mujeres.

Dentro del concepto de morfea se incluyen una gran variedad de cuadros clínicos que pueden aparecer separadamente o superponerse en un mismo paciente. La clasificación se basa en las características clínicas y en la profundidad de la esclerosis. Seguidamente se exponen las 8 formas clínicas más frecuentes. No obstante, pueden presentarse casos de solapamiento entre dos o más tipos.

• Morfea en placas
• Morfea en gotas
• Esclerodermia lineal
• Morfea generalizada
• Morfea profunda
• Morfea panesclerótica progresiva
• Fascitis eosinofílica
• Atrofodermia de Pasini- Pierini

Las lesiones cutáneas suelen comenzar con áreas de eritema y edema. Pasadas algunas semanas o meses, la piel se engruesa y adquiere un característico color marfil rodeándose un halo violáceo. La lesión progresa y quedan áreas de atrofia cutánea, hiperpigmentación (incremento de la actividad melanocitaria) y despigmentación (desaparición de los melanocitos).

Las placas suelen ser bilaterales y asimétricas. Se localizan preferentemente en el tronco, cuello, extremidades inferiores y superiores y cara. Con frecuencia se observan lesiones de morfea en zonas de presión como el área mamaria, sin afectarse los pezones (presión del sujetador), cintura (por la presión de la ropa y cinturones).

Morfea en gotas

Entidad clínica discutida por su similitud con el liquen escleroso y atrófico. Se caracteriza por manchas de pequeño tamaño (1-10mm de diámetro) un poco deprimidas, de color blanco nacarado y con cierta tendencia a confluir.

Morfea generalizada

Esclerosis generalizada de la piel que suele comenzar en el tronco y no suele asociarse a alteraciones sistémicas. En zonas localizadas pueden formarse ampollas. La ausencia de fenómeno de Raynaud y la distribución de las lesiones permiten diferenciarla de la esclerodermia sistémica.

Morfea profunda

El término de profunda hace referencia a la extensión en profundidad de la lesión, que en algunos casos alcanza el panículo adiposo, la fascia y el músculo. La piel está tensa, fijada a los planos profundos. Las lesiones son más bien difusas y poco circunscritas o lineales. Pueden causar importantes alteraciones funcionales.

Morfea panesclerótica

Se puede considerar una morfea profunda, pero sus singulares características permiten hacer su estudio por separado. Es una forma agresiva de esclerodermia localizada que se inicia antes de los 15 años. Las lesiones se localizan predominantemente en las extremidades y se afecta el tejido celular subcutáneo, la fascia, el músculo y el hueso provocando una esclerosis masiva, es por tanto una grave enfermedad debilitante.

No se alteran los dedos de las manos ni de los pies. Tampoco hay fenómeno de Raynaud. Puede haber en algunos casos afectación visceral moderada (esófago y pulmón), junto con elevación de las gammaglobulinas y eosinofilia periférica. También cursa frecuentemente con una miopatía de los músculos invadidos. Se produce atrofia muscular, contracturas articulares y ulceraciones. Además existe un riesgo importante de desarrollo de un carcinoma escamoso en las heridas crónicas. En ocasiones las lesiones comienzan por una esclerodermia lineal y evolucionan a formas panescleróticas.

Atrofodermia de Pasini-Pierini

Se caracteriza por placas hiperpigmentadas de bordes nítidos, escasamente atróficas e induradas que se localizan predominantemente en el tronco.

Las diferencias del Pasini-Pierini con el resto de las morfeas, permiten considerarla como una entidad a parte: no hay halo liliáceo, están ligeramente deprimidas, no son escleróticas, son lentamente progresivas. En la anatomía patológica la atrofia es moderada y no hay lesiones anexiales. Puede asociarse con lesiones típicas de morfea en placas. Algunos autores consideran esta entidad como una forma abortiva de morfea en placas. Sin embargo, se estima útil mantener el término, dado el carácter de las lesiones y el curso de la enfermedad.

Atrofodermia lineal de Moulin: variante de la atrofodermia de Pasini-Pierini que sigue una disposición lineal (Lineas de Blaschko).

Manifestaciones extracutáneas

Las manifestaciones extracutáneas ya se han ido comentando al exponer los diferentes tipos clínicos, no obstante, son infrecuentes. Únicamente tienen lugar en las formas extensas en profundidad o en superficie. Así en la morfea generalizada puede haber fatiga, mialgias y artralgias.

En la atrofia hemifacial progresiva y en el “coup de sabre” puede haber manifestaciones neurológicas: convulsiones, cefaleas, neuropatía periférica, malformaciones vasculares y vasculitis del sistema nervioso central. Las manifestaciones oculares de la morfea en “coup de sabre” incluyen: esclerosis de estructuras anexiales, inflamación del segmento anterior y uveítis anterior.

Los pacientes con morfeas extensas son más proclives a padecer ansiedad o depresión. Enfermedades autoinmunes como vitíligo, tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves o colitis ulcerosa afectan a un 2-5% de pacientes con morfea. Los estudios analíticos revelan la presencia de ANA, anti DNA, anticuerpos antihistonas, anti-topoisomerasa II, y factor reumatoide.

Histopatología cutánea

Los distintos tipos de morfea no se pueden diferenciar histológicamente salvo por su profundidad. Se describen tres hallazgos fundamentales: la fibrosis, los fenómenos inflamatorios y las alteraciones vasculares.

Sin embargo, debe quedar claro desde un principio que la histopatología de la morfea y la esclerodermia sistémica son indistinguibles y por tanto, no sirven para diferenciar ambos procesos.

Fase inicial

Predominan los infiltrados inflamatorios de linfocitos, histiocitos y células plasmáticas. Los infiltrados son perivasculares, entre las fibras de colágeno, perianexiales y especialmente intensos en el tejido celular subcutáneo. Progresivamente los septos de tejidos celular subcutáneo se engruesan por el depósito de colágeno en la dermis media y reticular. El colágeno neoformado tiene carácter ondulado y poca apetencia tintorial. Puede haber simultáneamente alteraciones vasculares.

Fase tardía

Los infiltrados inflamatorios disminuyen y los anejos cutáneos se atrofian “ahogados” por el colágeno. Los haces de colágeno se hacen gruesos, homogéneos e hialinos. Están estrechamente empaquetados y paralelos a la epidermis. Los vasos muestran paredes fibróticas y engrosadas.

Histopatología de la fascitis eosinofílica

Tabiques fibrosos en el tejido celular subcutáneo, fascia engrosada con áreas de necrosis fibrinoide e infiltrado inflamatorio crónico. Puede haber degeneración miofibrilar del músculo.

Histpatoología de la atrofodermia de Pasini-Pierini

Engrosamiento discreto del colágeno. Infiltrados moderados y dispersos. Hiperpigmentación de la capa basal y anejos conservados.

Diagnóstico

Es esencialmente clínico, no obstante sugerimos practicar una biopsia cutánea profunda a todos los pacientes. En las formas más extensas conviene realizar estudios de la función pulmonar, esofágica y renal. La analítica de rutina debe incluir un hemograma y la determinación de enzimas musculares, proteinograma, VSG y estudio de autoinmunidad.

Diagnóstico diferencial hay que diferenciar las morfeas del liquen escleroatrófico en el que hay atrofia epidérmica e hiperqueratosis folicular; de vitíligo, lepra y liquen plano atrófico, que se diferencian por la historia clínica y la histopatología; y de la atrofia macular (anetodermia) que es una laxitud localizada de la piel secundaria a la destrucción de tejido elástico.

Tratamiento

En algunos pacientes las placas de morfea regresan de manera espontánea en pocos años (3-5) dejando cambios pigmentarios o atrofia residual. Por tanto, se considera que el tratamiento debe de focalizarse en el tratamiento de las áreas cutáneas con actividad, es decir, aquellas de aspecto violáceo o eritematoso que rodea a las placas de morfea.

La terapéutica física rehabilitadora es necesaria para prevenir las contracturas musculares particularmente en aquellos pacientes que tienen esclerodermia lineal en una extremidad. Los casos de morfea en “coup de sabre” deben someterse a revisiones oftalmológicas periódicas.

• Corticoides tópicos

  Sobre las placas de morfea se pueden aplicar corticoides tópicos de potencia alta o muy alta, 1 ó 2 veces/día. Los de potencia media o baja pueden emplearse en la cara o en los pliegues. Conviene tener precaución al aplicar estos fármacos para no causar atrofia de la piel circundante. Igualmente si el área de aplicación es muy grande se tendrá en consideración la posibilidad de absorción sistémica. A pesar de la elevada frecuencia de su empleo, no existen estudios controlados sobre la eficacia de los corticoides tópicos en la morfea en placas.

• Análogos tópicos de vitamina D

  Calcipotriol al 0,005% en ungüento, bajo cura oclusiva, se ha empleado con buenos resultados. También es posible el empleo de calcipotriol en combinación con un corticosteroide tópico, en aplicaciones separadas. No obstante, la indicación fundamental y mejor aceptada de este fármaco es para la psoriasis

• Inhibidores tópicos de calcineurina

  Tacrolimus al 0,1% en pomada, se considera un tratamiento tópico eficaz con la ventaja sobre los corticosteroides que no ocasiona atrofia cutánea. Este fármaco se emplea de forma habitual en el tratamiento de ciertas formas de eccema atópico. En algunos estudios se ha comprobado la eficacia de imiquimod.

• Corticosteroides intralesionales

  Triamcinolona a concentración de 5 mg/ml puede emplearse inyectada, intralesionalmente, una vez al mes, tres meses consecutivos.

• Corticoides orales

  En pacientes que padecen formas de morfea rápidamente progresiva, pueden ser de utilidad los corticoides orales. Sin embargo, su empleo debe delimitarse en el tiempo, debido a sus efectos adversos.

• Imatinib mesilato

  Es un inhibidor de tirosin-quinasa empleado comúnmente en ciertos tipos de leucemia. La FDA ha aprobado este fármaco para tratar la mastocitosis y el síndrome hipereosinofílico, enfermedades caracterizadas por una activación de la tirosin-quinasa. Su mecanismo de acción se basa en la interferencia con la señalización del factor de crecimiento transformante ? vía C-Abl y bloqueando la síntesis de matriz extracelular.

  Sus efectos adversos son: náuseas, vómitos, edemas y calambres musculares. Algunos pacientes (1%-2%) desarrollan ascitis, derrame pleural, derrame pericárdico y edema pulmonar. No está aprobado por la FDA para tratar la morfea. No obstante, la simplicidad de su administración por vía oral (400mg/día para adultos), resulta prometedora.

• Metotrexato

  Puede administrase a dosis de 0,5mg/kg de peso por semana. Incluso se puede asociar en el inicio de tratamiento, con la toma de 1 ó 2 ciclos mensuales de corticosteroides orales. Debe de asociarse con la toma de ácido fólico 24 horas después de la última dosis de metotrexato.

  Si hay molestias gastroduodenales, pueden dividirse la toma de metotrexato en 3 dosis (una dosis cada 12 horas) o bien emplear metotrexato subcutáneo.

  Se comprobó en ciertos tipos de morfea la eficacia de 0,3-0,6mg/kg de metotrexato a la semana en combinación con metilprednisolona 30 mg/kg/día, 3 días al mes durante 3 meses.

• Fototerapia

  Rayos UVA (340-400nm), 20 j/cm2 consigue una respuesta positiva en un 75% de pacientes. Su mecanismo de acción se basa en la disminución de COL I, COL III y TGF? e incremento de IFN?. No obstante casi la mitad de los paciente tratados con UVA1 recidivan a los tres años de haber realizado el tratamiento.

  Los rayos UVB son eficaces, pero no tanto como dosis medias de UVA, entre otras razones debido a la menor penetrabilidad de UVB.

  El tratamiento de la morfea es difícil, ya que no existen fármacos realmente útiles. Es necesario valorar el tipo de esclerodermia, la extensión y la rapidez de su evolución, así como hacer una biopsia profunda. A la hora de tomar decisiones, es básico establecer el grado de inflamación del proceso, ya sea por criterios clínicos o histológicos.

  En los pacientes con hipergammaglobulinemia y eosinofilia, cuando disminuye la actividad de la enfermedad también disminuye la hipergammglobulinemia y la eosinofilia periférica.

  En la práctica para una morfea en placas con halo periférico inflamatorio seleccionaremos un corticosteroide tópico o infiltrado. Para evitar los efectos adversos a largo plazo de esta medicación, una vez conseguida la remisión de la actividad, el corticoide se puede sustituir por tacrolimus al 0,1%.

  Las formas más extensas e inflamatorias se pueden tratar con corticosteroides orales, antimaláricos que tienen propiedades inmunomoduladoras-, clacitriol que por su efecto inmunomodulador puede ser útil en la morfea generalizada, D-penicilamina o paraaminobenzoato potásico (POTABA). POTABA es un fármaco antifibrótico que se emplea para la proliferación anómala de tejido conjuntivo. Su mecanismo de acción se basa en el incremento del oxígeno tisular. Aunque se ha empleado en el tratamiento de la morfea, su principal indicación es la induración plástica del pene.

  La morfea en placas sin signos de actividad, morfea en gotas y la atrofodermia de Pasini-Pierini no necesitan tratamientos sistémicos.

  Cuando se detectan anticuerpos anti-Borrelia burgdorferi el tratamiento de elección es la penicilina (600.000-1.200.000 U/día durante dos meses). Algunos autores consideran que la detección de anticuerpos puede ser un falso positivo debido a infecciones por otras Borrelias o Espiroquetas e incluso por enfermedades autoinmunes. Por este motivo se sugiere realizar siempre un inmunobloting con el fin de descartar una verdadera infección por Borrelia burgdorferi.

  Las morfeas panescleróticas y esclerodermias lineales exigen medidas rehabilitadoras para evitar tener que realizar tratamientos quirúrgicos (alargamiento tendinoso).

  En la atrofia hemifacial (Parry-Romberg) puede estar indicado el transplante de grasa autóloga.

• Pronóstico

  La morfea en placas tiene un pronóstico bueno ya que en muchos casos la evolución es autolimitada y las complicaciones viscerales son prácticamente inexistentes. No es frecuente la progresión a una esclerodermia sistémica.

  La benignidad es más cuestionable en la morfea generalizada, esclerodermia lineal y morfea panesclerótica progresiva. En estos casos la incapacidad funcional puede ser importante debido a la afectación de los tejidos subcutáneos.

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Morfea en Placas

Las lesiones cutáneas suelen comenzar con áreas de eritema y edema. Pasadas algunas semanas o meses, la piel se engruesa y adquiere un característico color marfil rodeándose un halo violáceo. La lesión progresa y quedan áreas de atrofia cutánea, hiperpigmentación (incremento de la actividad melanocitaria) y despigmentación (desaparición de los melanocitos).

Las placas suelen ser bilaterales y asimétricas. Se localizan preferentemente en el tronco, cuello, extremidades inferiores y superiores y cara. Con frecuencia se observan lesiones de morfea en zonas de presión como el área mamaria, sin afectarse los pezones (presión del sujetador), cintura (por la presión de la ropa y cinturones).

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Morfea Profunda

El término de profunda hace referencia a la extensión en profundidad de la lesión, que en algunos casos alcanza el panículo adiposo, la fascia y el músculo. La piel está tensa, fijada a los planos profundos. Las lesiones son más bien difusas y poco circunscritas o lineales. Pueden causar importantes alteraciones funcionales.

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Morfea Generalizada

Esclerosis generalizada de la piel que suele comenzar en el tronco y no suele asociarse a alteraciones sistémicas. En zonas localizadas pueden formarse ampollas. La ausencia de fenómeno de Raynaud y la distribución de las lesiones permiten diferenciarla de la esclerodermia sistémica.

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Morfea en Gotas

Entidad clínica discutida por su similitud con el liquen escleroso y atrófico. Se caracteriza por manchas de pequeño tamaño (1-10mm de diámetro) un poco deprimidas, de color blanco nacarado y con cierta tendencia a confluir.

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Morfea Panesclerótica

Se puede considerar una morfea profunda, pero sus singulares características permiten hacer su estudio por separado. Es una forma agresiva de esclerodermia localizada que se inicia antes de los 15 años. Las lesiones se localizan predominantemente en las extremidades y se afecta el tejido celular subcutáneo, la fascia, el músculo y el hueso provocando una esclerosis masiva, es por tanto una grave enfermedad debilitante.

No se alteran los dedos de las manos ni de los pies. Tampoco hay fenómeno de Raynaud. Puede haber en algunos casos afectación visceral moderada (esófago y pulmón), junto con elevación de las gammaglobulinas y eosinofilia periférica. También cursa frecuentemente con una miopatía de los músculos invadidos. Se produce atrofia muscular, contracturas articulares y ulceraciones. Además existe un riesgo importante de desarrollo de un carcinoma escamoso en las heridas crónicas. En ocasiones las lesiones comienzan por una esclerodermia lineal y evolucionan a formas panescleróticas.

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Morfea Bullosa-ampollosa

La morfea es un trastorno fibrosante de la piel y de los tejidos subyacentes, la cual resulta de un desequilibrio entre la producción y destrucción del colágeno. La clasificación de morfea más ampliamente aceptada la realizó Peterson, quien según su presentación clínica la categorizó en 5 grupos: en placas, generalizada, lineal, ampollosa y profunda, siendo la morfea ampollosa (bullosa) una variante infrecuente de esclerodermia localizada que se caracteriza por presentar ampollas sobre placas escleróticas. Varias hipótesis en cuanto a su etiología, dentro de las cuales la obstrucción linfática la más aceptada, además se han descrito diferentes esquemas de tratamiento en la literatura, pero ninguno con suficiente evidencia. Seguramente debido a fenómenos de edema.

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Liquen Escleroso y Atrófico

El liquen escleroso y atrófico, también conocido como liquen escleroso o liquen escleroatrófico, es una enfermedad inflamatoria crónica caracterizada por la presencia de pápulas (granitos) o placas blancas atróficas, que afecta principalmente al área anogenital, aunque la podemos encontrar en otras localizaciones.

Diagnóstico: biopsia.

Es importante realizar un correcto seguimiento por parte del dermatólogo, con revisiones periódicas, ya que se sabe que en un porcentaje de los casos (hasta un 5%), se puede desarrollar displasia o un carcinoma espinocelular sobre las lesiones. Por ello, ante cambios sospechosos como nódulos, fisuras o úlceras que no cicatrizan correctamente, hay que realizar una biopsia para descartarlo.

La causa es desconocida, aunque se ha relacionado con diversos procesos, como infecciones (en algunos casos se ha vinculado con bacterias del género Borrelia y con el virus del papiloma humano, aunque esto no está confirmado) o ciertas enfermedades autoinmunes (ya que con cierta frecuencia puede verse asociado a tiroiditis, alopecia areata, lupus eritematoso, vitíligo o morfea, asociándose con la presencia de autoanticuerpos circulantes). También se ha sugerido cierto componente genético: se ha encontrado historia familiar en más del 12% de los pacientes.

Afecta sobre todo a mujeres alrededor del período de menopausia, con una frecuencia diez veces mayor que en varones. Existe un segundo pico de incidencia en niños antes de la pubertad, entre 1 y 13 años. El liquen escleroso es más frecuente en la raza blanca.

Esta enfermedad cursa como máculas (manchas) y pápulas blanquecinas, que con frecuencia confluyen formando placas. Con el tiempo, se puede observar una piel fina, atrófica, hipopigmentada y arrugada, formando un patrón en “8” rodeando la región anovulvar. También es frecuente encontrar zonas con fisuras, erosiones y telangiectasias (vasos sanguíneos dilatados). Menos frecuente, aunque muy característica, es la presencia de lesiones purpúricas o ampollas hemorrágicas.

Estas lesiones a menudo producirán síntomas, con sensación de escozor, picor o incluso dolor. También pueden presentar molestias al orinar o con las relaciones sexuales. En casos graves o en aquellos casos en los que se retrasa el diagnóstico o no recibe tratamiento, la enfermedad puede evolucionar y producirse una pérdida progresiva de los labios menores y un estrechamiento del introito.

En los varones, la afectación se localiza en el glande y el prepucio, siendo menos frecuente a nivel perianal. El comienzo es similar al de las mujeres, con máculas y pápulas de color blanco porcelana, con puntuales hemorragias purpúricas. Muy característica es la evolución hacia una imposibilidad de retraer la piel del prepucio (fimosis), al formarse una banda esclerótica compresiva alrededor del mismo. También son frecuentes los episodios de balanitis (inflamación del glande) de repetición.

Cuando esta patología afecta a niños, es muy importante realizar una correcta historia clínica, ya que puede ser confundido con abusos sexuales, por presentar un aspecto similar. En la edad pediátrica, es frecuente encontrar balanitis y un chorro miccional pobre (disminución de la fuerza del chorro de orina). En este grupo de edad, la enfermedad frecuentemente mejora o se resuelve espontáneamente.

En un 20% de los pacientes existe afectación en localizaciones extragenitales, asociándose en la mayoría de casos con lesiones genitales. Principalmente se puede observar en la región submamaria, hombros, cuello y muñecas, cursando como placas arrugadas y blanquecinas, que suelen ser asintomáticas. La afectación extragenital es menos frecuente en niños.

Como tratamiento de primera línea se utilizan los corticoides tópicos potentes o muy potentes, como el propionato de clobetasol al 0,05%, una o dos veces al día, manteniéndolos durante un periodo de tiempo de hasta 6-8 semanas. Tras el inicio del tratamiento, los pacientes suelen notar alivio a las pocas semanas. Posteriormente, es importante reducir la dosis para evitar efectos secundarios locales, con aplicaciones ocasionales, siguiendo adecuadamente la pauta que indique el dermatólogo.

Más recientemente, se han utilizado con éxito los inhibidores de la calcineurina, como el tacrólimus y el pimecrólimus, que pueden usarse solos o en combinación con los corticoides tópicos. Importante también es el uso de emolientes y sustitutos del jabón, como tratamiento de base, para un mayor bienestar del paciente.

Las cremas de estrógenos, la progesterona tópica o la terapia hormonal sustitutiva, aunque pueden ayudar al control de síntomas, por sí solas son insuficientes.

En caso de fimosis en los varones, con frecuencia hay que recurrir a la cirugía de circuncisión, siendo su solución en muchas ocasiones.

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Morfea Nodular o Queloidea

La morfea nodular o queloidea. Un trastorno inflamatorio idiopático que produce cambios escleróticos en la piel de quien lo padece. Consistiría en la aparición de queloides en el interior de una placa de morfea. Corresponde a una patología del tejido conectivo de la piel, en una forma de presentación poco frecuente de observar de esclerodermia localizada en piel. Puede presentarse meses e incluso años antes del diagnóstico de una esclerodermia generalizada.

En ocasiones puede observarse en pacientes sanos. Para algunos, su diferencia radicaría en la morfología: Nódulos pequeños, firmes y numerosos corresponderían a una Esclerosis Nodular, mientras que las placas semejantes a queloides, grandes y firmes de color café-violeta, a Morfea Queloide.

Etiología desconocida. En el último tiempo se ha planteado la presencia de diversos factores entre los cuales se mencionan: bacterias ácido resistentes, solventes orgánicos y virus de hepatitis C no existiendo ninguna evidencia para demostrar estas asociaciones. Además, factores de crecimiento como el derivado de las plaquetas (PDGF) y factor de crecimiento transformante beta (TGF-ß) estarían sobreexpresados en piel con morfea. Se presenta más en mujeres jóvenes de edad media, entre 30 y 50 años.

En la gran mayoría de los pacientes se observan placas o nódulos irregulares y múltiples de 2-30 mm de diámetro, de consistencia firme, en pecho, espalda y extremidades superiores. Generalmente son asintomáticos, algunas veces pruriginosos.

La inmunohistoquímica en estos casos es de gran ayuda, ya que existe un aumento en la expresión de proteínas de matriz extracelular como tenasina y fibronectina. La expresión de esta última se ve normalizada a medida que termina la fase inflamatoria, tanto en queloides como en morfea queloidea.

Teniendo en cuenta la alta asociación con esclerodermia sistémica, en el estudio corresponde solicitar anticuerpos ENA: Ro, Jo1, La, Scl 70 y RNp Sm, como así también radiografía de tórax para descartar fibrosis pulmonar. DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES: La morfea queloide se puede confundir con una serie de otras patologías, dada la variedad de presentaciones clínicas. Entre ellas destacan: Queloides espontáneos Es una proliferación descontrolada de tejido fibroso después de una herida cutánea. Una cicatriz hipertrófica.

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Morfea Lineal en Polo Cefálico

La morfea o esclerodermia localizada es una enfermedad inflamatoria que conduce a la esclerosis de la piel y los tejidos subyacentes.

Si las lesiones asientan en el polo cefálico, pueden acompañarse de complicaciones neurológicas y oculares. No existe un tratamiento realmente eficaz y universal por lo que es importante realizar una evaluación correcta de la extensión y la gravedad de la enfermedad antes de tomar una decisión terapéutica.

Incluye una serie de entidades que pueden distinguirse basándose en las manifestaciones clínicas y la estructura de la piel y los tejidos subyacentes involucrados en el proceso fibroso. Sin embargo, la clasificación de estos procesos resulta difícil desde el momento en que los límites entre ellos no siempre son claros y es frecuente el solapamiento.

En esencia, se distingue entre la morfea en placas, la esclerodermia lineal, la morfea generalizada y la panesclerótica.

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Esclerodermia Lineal

La esclerodermia lineal es otra forma, que frecuentemente empieza como una línea de piel endurecida y encerada en un brazo, pierna, tronco o en la frente. La fibrosis dérmica es más circunscrita y en general está ausente tanto la afectación vascular como de órganos internos. tiende a dejar capas más profundas en la piel así como también en las capas más superficiales, y a veces afecta al movimiento de las articulaciones que se encuentran debajo.

Normalmente se desarrolla durante la infancia. El crecimiento de los miembros involucrados puede verse afectado. El número y la talla de las placas son muy variables de un enfermo a otro. Pueden aparecer principalmente en un lado del cuerpo.

Extendiéndose sobre miembros o cara, bastante frecuente en los niños. Teniendo aquí las placas una forma lineal. Afecta a extremidades, tronco y sobre el cuero cabelludo, se forma un largo pliegue en la cabeza o en el cuello “en coup de sabre” “en golpe de sable” con o sin atrofia hemifacial.

En casos intensos el surco va desde media cabeza hasta el labio superior, pudiendo afectar a las encías y el paladar. En algunos casos se produce una hemiatrofia de la cara y pueden darse alteraciones neurológicas. Puede ocurrir una extensa cicatrización y fibrosis del área afectada con una firme unión de los tejidos de la piel a las estructuras subyacentes (curtido). La enfermedad activa puede detenerse durante años.

Etiopatogenia

Resulta obvio que el obligado equilibrio entre producción y destrucción de colágeno se encuentra alterado en estos pacientes, lo que origina su acúmulo en la piel. Sin embargo, el motivo por el que sucede esto, no está totalmente aclarado.

En el desarrollo inicial de la morfea se han implicado en algunos casos a traumatismos, radiaciones, vacunas e incluso una extracción dental que precedió al desarrollo de una atrofia hemifacial progresiva ipsilateral.

La inflamación y los cambios vasculares se consideran muy importantes ya que en los estadios iniciales, las células mononucleares infiltran la piel afecta de morfea, así como los pequeños vasos sanguíneos dérmicos. Este fenómeno ocasiona cambios estructurales y funcionales en el sistema microvascular.

Es posible que la autoinmunidad también juegue un papel importante, pues en estos pacientes se detectan elevación de algunas citoquinas, moléculas solubles de adhesión celular, ANA (anticuerpos antinucleares) y linfocitos T activados. También se ha asociado el desarrollo de morfea con la toma de medicamentos: bisoprolol, bleomicina, peplomicina, D-penicilamina, bromocriptina, L-5- hydroxitriptamina en combinación con carbidopa, pentazocina, etc

En la etiopatogenia de ciertos tipos de morfeas se ha incriminado ciertas anomalías del metabolismo del triptófano (Triptófano ) serotonina (5-OH triptamina) (5-OH indolacético). Tanto en el síndrome mialgia eosinofilia como en la fenilcetonuria y en las inyecciones de serotonina pueden desarrollarse lesiones esclerodermiformes.

Se sabe que el síndrome mialgia eosinofilia es debido al consumo de L-triptófano. En la fenilcetonuria hay déficit de fenilalanina hidroxilasa que conlleva una alteración del metabolismo de la fenilalanina que no se transforma en tirosina y se desvía hacia la síntesis de triptófano (kinurenina) (NADPH )radicales libres.

Inyecciones dérmicas de serotonina pueden causar fibrosis. En el síndrome carcinoide se produce serotonina que puede ocasionar lesiones esclerodermiformes. El octeotrido que impide la liberación de serotonina, a dosis altas puede revertir el proceso esclerótico del síndrome carcinoide. La metisergida (un fármaco similar a la serotonina) puede causar fibrosis retroperitoneal.

La infección por Borrelia burgdorferi durante un tiempo se consideró como una posible causa infecciosa del desarrollo de morfea. Existen varios argumentos que apuntan al papel etiopatogénico de la Borrelia:

• Algunos pacientes con morfea presentan anticuerpos anti-Borrelia burgdorferi.
• Coexistencia de acrodermatitis crónica atrófica y morfea.
• Detección de microorganismos similares a Borrelia burgdorferi en los cortes histológicos.
• Mejoría con penicilina.

Sin embargo, estos datos clínicos y serológicos contrastan con el hecho por el cual solo excepcionalmente se ha detectado el microorganismo mediante hibridación “in situ” en muestras de esclerodermia localizada.

Esclerodermia lineal

La morfología clínica es similar a la de la morfea en placas pero las lesiones induradas son de morfología lineal. Es el tipo más frecuente en la infancia.

Su localización preferente son las extremidades, aunque también pueden afectarse el tronco y la cara. Existen 3 variantes de morfea lineal: morfea lineal de una extremidad, “coup de sabre” y atrofia hemifacial progresiva.

Morfea lineal de las extremidades. Se puede asociar a morfea en placas. Los cambios pigmentarios suelen ser evidentes pero el halo violáceo no es tan intenso. En la superficie puede haber áreas de hiperqueratosis parcheada.

En ocasiones puede afectarse el músculo subyacente e incluso el hueso (melorreostosis, quelineal2 es una osteítis hipertrófica del hueso) y haber afectación visceral. También se puede asociar a vitíligo y espina bífida. La morfea lineal de las extremidades causan dismetrías (acortamiento del miembro afectado) y contracturas articulares.

“Coup de sabre”: consiste en una banda de esclerosis, generalmente unilateral. La lesión esclerótica se manifiesta en la zona frontal paramediana, pudiendo extenderse hacia el cuero cabelludo. Pueden existir alteraciones oculares asociadas así como manifestaciones por afectación del SNC (dolor de cabeza y convulsiones). Típicamente la lesión sigue las líneas de Blaschko, provocando alopecia. Puede haber más de una lesión. Puede asociarse con la atrofia hemifacial progresiva homral.

Atrofia hemifacial progresiva (síndrome de Parry-Romberg). Generalmente los cambios a nivel de la piel son mínimos (alteraciones moderadas de la pigmentación), pero sin embargo hay atrofia del tejido graso subcutáneo. En otros casos las alteraciones cutáneas epidérmicas (atrofia) son muy evidentes Puede haber neuralgia asociada con epilepsia, síndrome de Claude Bernard- Horner. Cuando se asocia a un “coup de sabre”, ambas lesiones pueden ser consideradas como manifestaciones de un mismo proceso.

Probablemente los cuadros etiquetados de atrofia hemifacial idiopática de Romberg son esclerodermias lineales faciales. Otros autores consideran la atrofia hemifacial de Romberg una lipodistrofia parcial.

En un estudio llevado a cabo sobre 750 niños con morfea lineal se detectaron las siguientes manifestaciones extracutáneas:

• Enfermedad articular (47,2%)
• Enfermedad neurológica (17,1%)
• Enfermedad vascular (9,3%)
• Enfermedad ocular (8,3%)
• Enfermedad gastrointestinal (6,2%)
• Enfermedad respiratoria (2,6%)
• Enfermedad cardíaca (1%)
• Enfermedad renal (1%)

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Atrofodermia de Pasini-Pierini

Se caracteriza por placas hiperpigmentadas de bordes nítidos, escasamente atróficas e induradas que se localizan predominantemente en el tronco. Las diferencias del Pasini-Pierini con el resto de las morfeas, permiten considerarla como una entidad a parte: no hay halo liliáceo, están ligeramente deprimidas, no son escleróticas, son lentamente progresivas. En la anatomía patológica la atrofia es moderada y no hay lesiones anexiales. Puede asociarse con lesiones típicas de morfea en placas. Algunos autores consideran esta entidad como una forma abortiva de morfea en placas. Sin embargo, se estima útil mantener el término, dado el carácter de las lesiones y el curso de la enfermedad.

La atrofodermia lineal de Moulin es una variante de la atrofodermia de Pasini- Pierini que sigue una disposición lineal (Lineas de Blaschko).

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Síndrome de Parry-Romberg

El Síndrome de Parry-Romberg es un extraño desorden caracterizado por un desgaste lento y progresivo (atrofia) de los tejidos blandos de media cara (hemiatrofia facial), cambios distintivos en ojos y pelo y anormalidades neurológicas que incluyen episodios de disturbios eléctricos incontrolados en corazón (ataques) y episodios de dolor agudo en los tejidos producidos por el quinto nervio craneal (nervio trigeminal), incluyendo la boca, pómulos, nariz y otros tejidos faciales (neuralgia trigeminal). Los síntomas y signos que se asocian al Síndrome de Parry-Romberg generalmente aparecen durante la primera o principios de la segunda década de vida. En casos extraños, el desorden es aparece al nacer. La mayoría de los afectados por el Síndrome de Parry-Romberg experimentan sus síntomas antes de los veinte años.

En los afectados por el desorden, los cambios faciales iniciales afectan a los tejidos que cubren el maxilar superior o entre la nariz y el borde superior del labio (pliegue nasolabiar) y progresa afectando al ángulo de la boca, las áreas alrededor del ojo, ceja, oreja, y/o cuello. En muchos casos, el deterioro progresivo de los tejidos se limita a la mitad de la cara, generalmente la parte izquierda. Las áreas afectadas pueden presentar una contracción y atrofia de los tejidos debajo de la piel (tejido subcutáneo), la capa de grasa de debajo de la piel (grasa subcutánea) y los cartílagos, músculos y huesos fundamentales.

Además la piel que recubre las áreas afectadas puede ennegrecerse (hiperpigmentación), con ciertas áreas, en algunos casos, de manchas (vitíligo) blancas (depigmentado). Muchos afectados también experimentan una atrofia de la mitad del labio superior y lengua así como una exposición anormal, erupción retrasada (salida de los dientes), o un desgaste de la raíz de ciertos dientes de la parte afectada. En muchos afectados la atrofia hemifacial progresa de forma típica durante aproximadamente tres a cinco años para luego cesar. En muchos casos, también pueden aparecer en la parte afectada anormalidades en el pelo, incluyendo blanqueado del pelo así como zonas peladas anormales en la cabeza y pérdida de las pestañas y de la parte media de las cejas (alopecia).

Además los enfermos del Síndrome de Parry-Romberg también experimentan anormalidades neurológicas asociadas. Estas pueden incluir dolores de cabeza agudos que se prolonguen durante períodos largos de tiempo y que pueden estar acompañados de anormalidades visuales, nauseas, y vómitos (migraña); dolor facial (neuralgia trigeminal); y/o periodos de disturbios eléctricos incontrolados en el cerebro (ataques) que generalmente se caracterizan por espasmos rápidos de un grupo muscular que se extiende a los músculos adyacentes (epilepsia Jacksoniana contralateral). La extensión y agudeza de los síntomas y resultados asociados pueden variar de un caso a otro. En muchos casos, el Síndrome de Parry-Romberg aparece por causas desconocidas (esporádicamente).

Síntomas

El Síndrome de Parry-Romberg es un extraño desorden caracterizado por un desgaste lento y progresivo (atrofia) de los tejidos blandos de media cara (atrofia hemifacial). Generalmente afecta a la parte izquierda. En muchos casos existen síntomas y resultados adicionales asociados con el desorden los cuales incluyen cambios característicos del pelo, anormalidades que afectan a los ojos, y/o problemas neurológicos. La extensión y agudeza de los síntomas y resultados asociados puede variar de un caso a otro.

El Síndrome de Parry-Romberg generalmente aparece durante la primera o a principios de la segunda década de vida, experimentando, en la mayoría de los afectados, los síntomas aparecen antes de los 20 años. En raras ocasiones, este desorden aparece al nacer. Los cambios característicos asociados al Síndrome de Parry-Romberg tienen lugar, generalmente, en el transcurso de tres a cinco años, cesando entonces cuando el desorden entra en una fase de inactividad.

En los afectados por el desorden los cambios faciales iniciales tienen lugar, generalmente, cerca de la parte media de la cara (área paramedia) como el área por encima del hueco maxilar superior (p.ejemp, el área cubierta por los músculos principales de los pómulos (bucinator) o entre la nariz y el borde superior del labio (pliegue nasolabiar). Mientras que el proceso de la enfermedad continúa quedan generalmente afectados la parte superior de la cara (por ejemplo las áreas alrededor del ojo, frente y oreja) así como el ángulo de la boca y el maxilar inferior (mandíbula). Las áreas afectadas sufren una contracción y atrofia de los tejidos inferiores de la piel (tejido subcutáneo), la capa de grasa debajo de la piel (grasa subcutánea) y los cartílagos, músculos y huesos importantes. Las áreas afectadas por tales cambios pueden presentar una apariencia anormal de hundimiento. Muchos afectados pueden presentar una depresión ósea inusual o hundimientos en ciertas áreas de la frente, la parte superior de la cúpula craneana (tapa del cráneo o calvaria), la cavidad ósea que aloja al ojo (órbita), y/o el maxilar inferior (mandíbula). Cuando las áreas frontales superiores se ven afectadas tales como la frente y cuero cabelludo (área frontal o frontoparietal) tales cambios pueden asimilarse a una apariencia de “en coup de sabre”, un término que significa “parecido a un corte de espada” , generalmente usado en referencia a la esclerodermia. En casos muy raros, los cambios atróficos asociados al Síndrome de Parry-Rombeg pueden progresar afectando a la mitad del cuerpo correspondiente a la parte afectada.

Además, en personas con el Síndrome de Parry-Romberg, la piel que cubre las áreas afectadas puede oscurecerse (hiperpigmentación), con algunas áreas concretas de manchas (vitíligo) blancas (depigmentación). Extraordinariamente algunas zonas de la piel de los brazos, piernas y/o tronco pueden presentar similares anormalidades de pigmentación. Además, muchos de los afectados pueden experimentar cambios anormales que afecten al pelo en el lado afectado incluyendo el desarrollo de zonas de calvicie en el cuero cabelludo, ausencia de pestañas y de la parte media de las pestañas (alopecia) y/o blanqueamiento del pelo. En algunos casos, tales cambios en el pelo pueden aparecer previos a otras anormalidades asociadas al desorden.

Muchos afectados por el Síndrome de Parry-Romberg pueden, además, experimentar una atrofia de la mitad (hemiatrofia) del labio superior y/o un lado de la lengua. Además, debido a los cambios atróficos progresivos asociados al desorden, las partes del maxilar inferior (mandíbula) del lado afectado pueden ser inusualmente cortas, en algunos casos, las áreas afectadas de la mandíbula pueden fracturarse de forma espontánea. Un lado del labio superior puede presentar una apariencia inusual de retorcimiento o levantamiento y algunos dientes pueden estar anormalmente colocados , con erupciones tardías, y/o tener raíces atrofiadas. Además los dientes superiores e inferiores pueden encajarse anormalmente (maloclusión).

Los cambios atróficos progresivos asociados con el desorden pueden también causar anormalidades de las orejas. En los afectados por el desorden, la oreja del lado afectado puede faltar o ser inusualmente pequeño y puede aparecer como una protuberancia anormal de la cabeza debido a la falta de tejido de soporte.

En aquellos que sufren el Síndrome de Parry-Romberg, la atrofia hemifacial progresiva puede resultar en anormalidades agudas del ojo (ocular). La pérdida de la grasa de recubrimento de la cavidad que acomoda el ojo (órbita) así como la del hueso de la órbita puede causar que el ojo presente una apariencia anormal de hundimiento (enophthalmos). Además, en algunos afectados, ciertos músculos que controlan el ojo afectado pueden paralizarse. En tales casos el ojo puede ser incapaz de cerrarse completamente (lagopthalmos), el párpado superior puede caerse (ptosis) y/o puede presentarse una combinación de síntomas en una condición conocida como Síndrome de Horner. Esta condición se caracteriza por el enopthalmos, ptosis, elevación del párpado inferior, estrechamiento anormal (constricción) de la abertura circular (pupila) en el centro de la porción coloreada del ojo (iris), y un sonrojamiento y ausencia de sudor (anhidrosis) en la parte afectada de la cara. (Para más información de esta condición, usar “Horner” como término de búsquedad en la Base de Datos de Enfermedades Raras”. Sin embargo, en otros casos, debido al deterioro de los músculos del iris, la pupila puede ser incapaz de contraerse como respuesta normal a los brillos, permaneciento anormalmente ancha (fija y dilatada).

En aquellos que sufren el Síndrome de Parry-Romberg, pueden ocurrir otras anormalidades oculares. Estas incluyen la imposibilidad de las lentes del ojo de enforcar correctamente (errores de refraccción) en visiones cercanas o lejanas, pérdida anormal del tejido de la parte superior del párpado (coloborma); una diferencia anormal de color entre los dos iris o dentro de determinadas áreas del mismo iris (heterocromia iridis); y/o susceptibilidad anormal a ciertas condiciones inflamatorias que pueden afectar al ojo. Tales condiciones incluyen la inflamación del iris (iriditis), de la membrana posterior del ojo (cloroiditis), y/o del iris y de la porción del ojo (cuerpo ciliar) que se une al iris y el choroid (iridociclitis). Además, algunas personas con el Síndrome de Parry-Romberg pueden también experimentar una inflamación y sequedad de la parte clara del ojo a través de la cual pasa la luz (córnea) asociado a una imposibilidad de cerrar el párpado correctamente (keratitis neuroparalítica). Tales condiciones de inflamación pueden causar lagrimeo, visión borrosa, sensibilidad anormal a la luz (fotofobia), pérdida de transparencia de las lentes del ojo (cataratas), detrioro visual, y/o otros síntomas asociados. En algunos casos, las anormalidades oculares asociadas con el desorden pueden afectar al ojo de la parte del cuerpo no afectada directamente por los cambios atróficos (lado contralateral).

Muchos afectados por el Síndrome de Parry-Romberg también experimentan anormalidades neurológicas asociadas. Los síntomas neurológicos iniciales suelen incluir sensaciones anormales (p.ej., picor o quemazón) en el área facial en ausencia de estímulos externos (parestesia facial) y/o episodios de dolor agudo en las areas faciales soportadas por el quinto nervio craneal (nervio trigeminal) incluyendo la boca, mejilla, nariz, y/o otras áreas (neuralgia trigeminal). (Los nervios craneales son los 12 nervios que parten del cerebro).

Muchos de los afectados también experimentan episodios de disfunciones eléctricas incontroladas en el cerebro (ataques). En tales casos, los episodios de ataques se caracterizan generalmente por espasmos rápidos de los músculos en la parte del cuerpo no afectada por la atrofia hemifacial. Tales ataques, llamados epilépsia Jacksoniana contralateral, se caracterizan por espasmos rápidos de un grupo de músculos que se ramifica a los adyacentes. Las personas con el Síndrome de Parry-Romberg también sufren frecuentes y agudos dolores de cabeza de larga duración y que pueden estar acompañados de anormalidades visuales, nauseas y vómitos (migraña).

Hay cierta confusión en la literatura médica concerniente a la relación del Síndrome de Parry-Romberg y la esclerodermia, una extraña enfermedad del tejido conectivo. La esclerodermia se caracteriza por un incremento anormal de la producción y acumulación de colágeno, la principal proteína estructural del cuerpo, en la piel y otros órganos del cuerpo; un endurecimiento y espesamiento de la piel asociados; y en algunos casos, cambios degenerativos anormales y la formación de tejidos fibrosos (fibrosis) en ciertos órganos del cuerpo. Más infomación en “tipos de esclerodermia” de esta web www.esclerodermia.es

Causas

En muchos casos, el Síndrome de Parry-Romberg aparece por causas desconocidas (esporádicamente). Sin embargo, en la literatura médica aparecen algunos casos familiares. En tales casos, algunos investigadores sugieren que el desorden puede ser hereditario como un rasgo genético autosomal dominante.

En algunos casos, un trauma previo en el área afectada puede jugar un papel importante en la predisposición de ciertos individuos al desorden. Según la literatura médica, aproximadamente el 25 % de los afectados tienen una historia clínica con estas lesiones locales.

Aunque la causa principal del Síndrome de Parry-Romberg es desconocida, algunos investigadores sugieren que los síntomas y los hallazgos médicos asociados con el desorden pueden deberse a cambios anormales o a un proceso inflamatorio que afecta al diámetro de ciertas arterias (desórdenes vasomotores) y causa la inflamación de ciertas fibras nerviosas (cadena nerviosa simpática).

Algunos investigadores sugieren que el Síndrome de Parry-Romberg puede representar una forma localizada de esclerodermia. Aunque la causa exacta de la esclerodermia se desconoce, se sabe que el proceso de la enfermedad provoca desórdenes en la capacidad de inmunización del cuerpo, daños en los conductos sanguíneos, (venas, arterias y vasos sanguíneos), y una activación de las células del tejido conjuntivo (fibroblastos) que forma el tejido fibroso del cuerpo y que acumulan (proliferan) ligares de inflamanción crónica. Muchos investigadores sugieren que la esclerodermia representa una respuesta autoinmunizadora anormal en la cual el sistema inmunológico reacciona contra parte del cuerpo de la persona afectada. Los investigadores que mantienen que el Síndrome de Parry-Romberg es una forma de esclerodermia se basan en la similitudes en los hallazgos en aquellos afectados por estos desórdenes desprendidos de las biopsias de la piel y de los estudios llevados a cabo en la parte fluida de la sangre (prueba serológica).

Población Afectada

El Síndrome de Parry-Romberg parece afectar más a las mujeres que a los hombres en una proporción aproximada de 3 a 2 . Se desconoce el número exacto de casos desde que el desorden fue descrito por primera vez en los anales de la literatura médica en 1825 (C.H. Parry) y 1846 (E. Henoch y H.M. Romberg), aunque el desorden se considera extraño. El Síndrome de Parry-Romberg aparece durante la primera o principios de la segunda década de vida, experimentando la mayoría de los afectados los síntomas antes de los veinte años de edad. El desorden aparece en el nacimiento en casos extraordinarios. Los cambios característicos asociados al Síndrome de Parry-Romberg tienen generalmente lugar en el transcurso de tres a cinco años cesando entonces y entrando el desorden en un estadío de inactividad.

Desordenes Relacionados

Los síntomas de los siguientes desordenes pueden ser parecidos a los del el Síndrome de Parry-Romberg. Las comparaciones pueden ser útiles para diferenciar diagnosis:

El síndrome de Goldenhar, un término que se suele usar con el sinónimo de “Spectrum Oculo-Aurículo-Vertebral (OAV) “, es un desorden extraño que aparece al nacimiento (congenital). Este desorden se caracteriza por un amplio expectro de síntomas y cuadros médicos que pueden variar profundamente según la amplitud y agudeza de cada caso. Sin embargo, tales anormalidades tienden afectar a los huesos de los pómulos, mandíbula, boca, oídos, ojos, y/o huesos de la columna vertebral (vertebras). En muchos casos, tales malformaciones afectan a una parte del cuerpo (unilateral). Debido a las malformaciones craneofaciales asociadas con el desorden, la cara de un afectado puede ser más pequeña de un lado que del otro (microsomía hemifacial). Tal anormalidad craneofacial puede incluir la falta de desarrrollo de los huesos de los pómulos (hipoplasia molar), de los huesos maxilares superiores e inferiores (hipoplasia maxilar y mandibular), y de los huesos que forman la parte inferior del cuero cabelludo (hipoplasia temporal); desarrollo incompleto de ciertos músculos de la cara; una boca anormalmente ancha (macrostomía); cierre incompleto del techo de la boca (paladar agrietado); un agrietado anormal del labio superior (labio agrietado); y/o anormalidades en los dientes. Los afectados pueden también presentar ausencia y/o malformación (microtia) de los oídos externos (aurículas); estrechamiento, final ciego, o ausencia de los canales auditivos externos (atresia); desarrollo anormal de la piel y cartílagos de o frente a las orejas (apéndice preauricular); y/o anormalidades que afecten al oído medio y/o interno, contribuyendo a o resultando en un deterioro auditivo (por ejemplo pérdida auditiva conductiva y/o sensoneural). También se pueden presentar anormalidades en los ojos incluyendo la formación de quistes en los globos oculares (dermosis epibulbar y lipodermosis), falta parcial del tejido (coloboma) de los párpados superiores, empequeñecimiento anormal de los ojos (microftalmia), y/u otras anormalidades de los ojos. Las malformaciones vertebrales asociadas pueden tener anormalidades adicionales esqueléticas, neurológicas, cardiacas, pulmonares, renales y/o gastrointestinales. En aproximadamente un 5 a 15 por cien de los afectados, también podría presentarse un ligero retardo mental. En muchos casos el síndrome de Goldenhar (Spectgrum OAV) aparece por causas desconocidas (esporádicamente).

Hay algunos desórdenes congénitos más que se pueden caracterizar por anormalidades faciales y otras características médicas similares a las vistas en los extraños casos del Síndrome de Parry-Romberg que aparecen al nacer. En talos casos los afectados por tales desordenes tienen generalmente características adicionales anormales no típicamente asociadas al Síndrome de Parry-Romberg. Más infomación en web www.esclerodermia.es/publicaciones

Las Lipodistrofias son un grupo de desordenes hereditarios o adquiridos del metabolismo graso que se caracterizan por una pérdida casi completa (generalizada) o parcial de la grasa (tejido adiposo) del cuerpo y ciertas anormalidades en el proceso químico del cuerpo (metabolismo), incluyendo la resistencia a la insulina, niveles alto de glucosa en sangre (hiperglucemia), y/u otros cuadros. Las lipodistrofias se diferencian en grados atendiendo a la agudeza y las áreas específicas del cuerpo afectadas. La lipodistrofia generalizada o total, la cual es evidente generalmente al nacer o durante la primera década de vida, se caracteriza por un desgaste generalizado atrofia) de la capa de grasa de debajo de la piel (grasa subcutánea) u otros tejidos grasos (tejido adiposo extracutáneo), desarrollándose asociado a una variedad de anormalidades metabólicas (por ejemplo diabetes, hiperglucemia), un incremento anormal en el crecimiento, un avance en la edad de los huesos, un oscurecimiento y endurecimiento anormal de ciertas partes de la piel en algunas áreas del cuerpo (acantosis nigricans), crecimiento excesivo del pelo (hirsutismo o hipertricosis), y/u otros cuadros. La lipodistrofia generalizada puede aparecer por causas hereditarias o por adquisición. La lipodistrofia parcial adquirida, la cual es aparente en la primera década de vida y más común en mujeres, se caracteriza por una atrofia de la grasa subcutánea comenzando por el área facial y afectando gradualmente al cuello, pecho, espalda y brazos. En muchos casos de lipodistrofia parcial adquirida, se ven afectadas ambas partes del cuerpo (bilateral), aunque es extraño que solo se vea afectada una parte (unilateral). Hay algunas formas más de lipodistrofia que incluyen variantes que afectan a áreas restringidas del cuerpo (lipodistrofias localizadas) y una forma dominante autosomal de lipodistrofia parcial caracterizada por una atrofia del tejido graso de los brazos, piernas y tronco.

Existe cierta confusión dentro de la literatura médica relacionada con la relación entre la esclerodermia y el Síndrome de Parry-Romberg. Algunos investigadores sospechan que el Síndrome de Parry-Romberg es una forma localizada de esclerodermia lineal. Otros sugieren que la forma de esclerodermia “coup de Sabre” es realmente una forma de Síndrome de Parry-Romberg. Incluso otros sugieren que la esclerodermia y el Síndrome de Parry-Romberg aparecen en algunos casos al mismo tiempo.

Diagnosis

En muchos casos, el Síndrome de Parry-Romberg puede diagnostivarse durante la primera o segunda década de vida a través de un chequeo médico detallado, la identificación de cuadros clínicos característicos, una detallada historia clínica del paciente y una técnica de imágenes especializadas. En casos extraños cuando los síntomas característicos se muestran poco después del nacimiento o en el mismo, el desorden se puede diagnosticar durante la infancia o al principio de la infancia.

A la confirmación de anormalidades específicas asociadas con el Síndrome de Parry-Romberg nos pueden conducir una variedad de pruebas. Tales pruebas pueden incluir electroencefalogramas (EEG) y escaneados tomográficos computerizados (CT) durante un EEG, se graban los impulsos eléctricos del cerebro; su estudio puede revelar patrones ondulatorios que son característicos de ciertos tipos de epilepsia. Durante el escaner CT, se hace uso de un ordenador y rayos X para crear una imagen que muestre un corte seccional del tejido estructural del cerebro. En individuos con el Síndrome de Parry-Romberg, el escáner CT puede ser normal o puede revelar ciertas anormalidades como depósitos internos de sales de calcio (calcificaciones intracerebrales) o degeneración (atrofia) de ciertas áreas de los hemisferios del cerebro. La calcificación es un proceso durante el cual el tejido se endurece anormalmente debido al depósito de sales de calcio. En personas afectadas, tales calcificaciones intracerebrales generalmente aparecen en la misma parte del cuerpo (ipsilateral) que la hemiatrofia facial progresiva.

En algunos casos, la estirpación (biopsia) y análisis microscópico de pequeños fragmentos de tejido cutáneo durante la fase activa de la enfermedad puede revelar la acumulación y densidad anormal de colágeno, la mayor proteína estructural del cuerpo, la cual forma parte esencial de la piel, tendones, huesos y tejidos conectivos. También se pueden encontrar pruebas adicionales, tales como la acumulación anormal de proteínas, células y sedimentos celulares en tejidos cutáneos o superficies de tejidos debido a la inflamación (infiltraciones celulares inflamatorias). Las pruebas de la biopsia se pueden asemejar a las encontradas en algunos casos de esclerodermia. Además, en algunos afectados con el Síndrome de Parry-Romberg, los exámenes especializados ( por ejemplo inmunofluorescencia indirecta) llevados a cabo en la parte fluida de la sangre (serum) pueden revelar la presencia de factores inmunológicos particulares (anticuerpos antinucleares, conocido como “autoanticuerpos” ) que están dirigidos contra determinados componentes del cuerpo humano (material celular nuclear), un rasgo que también se encuentra en los casos de esclerodermia.

Tratamiento

El tratamiento del Síndrome de Parry-Romberg se dirige hacia los síntomas específicos que son aparentes en cada individuo. El tratamiento puede necesitar el esfuerzo combinado de un equipo de especialistas. Pediatras o internistas, cirujanos, odontólogos, oftalmólogos, médicos que diagnostiquen y traten desórdenes neurológicos (neurólogos), dermatólogos, reumatólogos, Psicólogos etc.

Según la literatura médica, debido a que la hemiatrofia facial evoluciona típicamente durante tres a cinco años para luego permanecer inactiva, el tratamiento quirúrgico no se suele aplicar hasta que los cambios atróficos han cesado y se conoce el resultado de las malformaciones faciales. Una vez el proceso de la enfermedad ha quedado inactivo, se puede llevar a cabo el proceso quirúrgico de reconstrucción de las áreas afectadas. En algunos casos, se puede realizar la implantación de silicona bajo la piel (subcutánea) en ciertas áreas afectadas por la atrofia hemifacial.

En algunos casos, se pueden tomar medidas adicionales para el tratamiento de ciertas anormalidades resultantes del proceso de la enfermedad. Anormalidades dentales que pueden ser tratadas con intervenciones quirúrgicas adicionales y/o con técnicas correctivas. Asi mismo, la cirugía o las medidas correctivas y/o de apoyo pueden ayudar o reducir los problemas visuales desencadenados por la atrofia hemifacial. El control de ataques sufridos por su asociación con el desorden se pueden prevenir, reducir o controlar mediante el tratamiento con terapias basándose en drogas anticonvulsivas. Además en aquellos afectados con neuralgia trigeminal, pueden resultar beneficiosos, en algunos casos, ciertos medicamentos o tratamientos quirúrgicos.

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Síndrome de Parry-Romberg por Jon Stone

El Síndrome de Parry-Romberg, también conocido como hemiatrofia facial progresiva, se solapa con una enfermedad conocida como esclerodermia lineal “en golpe de sable”. Es un síndrome neurocutáneo raro de etiología desconocida. Las principales características son la atrofia de los tejidos blandos, y algunas veces del hueso, en una mitad de la cara o parte frontal de la cabeza, sin debilitamiento facial. Algunas veces la atrofia se extiende a las extremidades, normalmente del mismo lado, y puede haber varias complicaciones oftalmológicas y neurológicas. Como neurólogo, uno debe conocer acerca de este síndrome porque seguramente se encontrará con uno o dos casos a lo largo de su carrera, quizá para diagnosticarlo a través de la aparición de una asimetría facial, o de un espasmo de la mitad de mandíbula, o quizá porque un paciente ya previamente diagnosticado ha desarrollado epilepsia o migraña aguda. Los pacientes con el síndrome de Parry-Romberg también tienen relación con otras especialidades clínicas como son Dermatología, Cirugía plástica y Reumatología.

El síndrome de Parry-Romberg: características clínicas (con estimaciones de su incidencia)

• Hemiatrofia facial de grasa, piel, tejido conectivo, músculo y/o hueso (100%).
• Hemiatrofia de brazo, tronco o pierna del mismo o lado contrario. (20%)
• Atrofia de la lengua (25%).
• Anormalidades en dientes (50%) y dificultades para abrir la boca, síntomas en la mandíbula (incluyendo el espasmo en la mandíbula)(35%).
• Migraña/dolor facial (45%).
• Anormalidades oculares que incluye el encogimiento del globo ocular, uveitis, anormalidades en la pupila, miopatía ocular restrictiva (Síndrome de Duane), heterocromía.
• Epilepsia (10%) algunas veces asociada con cambios cerebrales en el mismo lado visibles en Resonancia Magnética (5%).
• Vitíligo, depigmentación/hiperpigmentación del pelo (20%).
• Anormalidades del cerebro visibles en la Resonancia Magnética- normalmente en el mismo lado pero algunas veces en el lado contrario con manchas grises o blancas.

Características Clínicas

La principal característica es la hemiatrofia de los tejidos de la cara, normalmente de la grasa, variablemente de la piel, otro tejido conectivo, y algunas veces del hueso (Fig. 1). La mandíbula, boca, carrillo, o frente pueden también verse afectados. Los pacientes van desde los que tienen una asimetría imperceptible a desfiguración aguda. El rango de las características clínicas se expresa en la tabla. En las zonas en que la asimetría encuentra tejido normal en el otro lado de la cara, puede producir una “línea”. Alrededor de un 25 % de pacientes con hemiatrofia facial tienen una línea vertical o diagonal más marcada como resultado de la esclerosis cutánea (más que de la atrofia de los tejidos más internos) (Fig. 2.) Estas líneas, tienden a seguir las líneas de Blaschko que son líneas diagonales y verticales de la frente, de origen incierto que ciertas enfermedades de la piel tienden a seguir. Cuando una línea patológica se presenta se llama esclerodermia “en golpe de sable” (“en un corte de sable”) y se clasifica separadamente en muchos libros de texto como una forma de esclerodermia que afecta a la cabeza. La esclerodermia “en golpe de sable”, sin embargo, parece ser una característica solapada con el síndrome de Parry- Romberg y comparte una lista de características asociadas. Los otros términos con los que hay que estar familiarizado son “morfea” (que es un término común para lesiones esclerodermatosas o fibrosas de la piel) y la pan atrofia de Gower (que es el nombre de una lipoatrofia “del tipo Parry-Romberg” que únicamente afecta a un miembro). La esclerosis sistémica es la improbable asociación de varias de estas condiciones.

Complicaciones Neurológicas y Psiquiátricas

La migraña y el dolor facial son los síntomas más comunes en este grupo de pacientes. Ocasionalmente, puede aparecer la epilepsia y, algunas veces, ésta puede estar directamente relacionada con una anormalidad del cerebro en el mismo lado que la lesión de la piel. Esto puede ser solamente visible mediante Resonancia Magnética como una lesión sobre el fondo gris o como una marca blanca. Más raro es que las imágenes de las anormalidades del cerebro sean del lado contrario o bilaterales. A muy pocos de estos casos se les ha realizado una biopsia, pero la mayoría de ellos sugiere que hay un problema inflamatorio. Hay otra serie de anormalidades cerebrales que han sido asociadas al síndrome de Parry-Romberg y a la esclerodermia “en golpe de sable” en los campos de imagen y neuropatología. Estos incluyen la hemiatrofia cerebral, engrosamiento meningítico, disgénesis cortical (desarrollo anormal del cortex cerebral), lesiones calcificadas, aneurismas y malformaciones vasculares intracraneales. Está documentado el caso mortal de un niño con encefalitis asociada del “tipo Rasmussen”. Desde un punto de vista psicológico, el desfiguramiento es a menudo el peor síntoma, particularmente desde que el mismo es evidente.

Epidemiología

No está bien descrita. Hace unos años llevé a cabo un estudio de las condiciones, sobre 205 pacientes voluntarios pertenecientes a un sitio web de pacientes de USA llamado “La conexión Romberg”. El sitio web puso en contacto a mucha gente con el síndrome de Parry-Romberg que previamente no había tenido oportunidad de entrar en contacto con otros con el mismo problema. La interpretación de los resultados estaba limitada por la metodología, pero la media de edad de aparición era de 10 años, con alrededor de un tercio cuya enfermedad empezó a los 15 años y algunos casos tardíos a los 40 años. La enfermedad típicamente avanza en unos pocos años (pero en algunos casos durante mucho más tiempo) y después se para. No avanza espontáneamente una vez que se establece. Hay informes anecdóticos de empeoramientos durante el embarazo o después de haber dado a luz. El número de casos es de 1 cada 700.000 y puede ser más común en mujeres.

Historia

La enfermedad fue descrita por un médico inglés llamado Caleb Parry sobre 1815 y desarrollada posteriormente en 1846 por Moritz Romberg (el del signo de Romberg). En los 190 años siguientes no ha habido mucho progreso en la comprensión o tratamiento de la enfermedad- la mayoría consiste únicamente en informes documentales sobre casos aparecidos.

Etiología

No hay estudios sistemáticos que nos sirvan de guía, pero la mejor explicación, es que es una enfermedad de autoinmunidad. La patología de la piel si se coge en los inicios, muestra cambios inflamatorios. Como muestra de la hipótesis inflamatoria se incluyen: una mayor cantidad de anticuerpos que en la media de la población; la superposición con la esclerodermia lineal, vitíligo, la presencia de señales transitorias de lesiones en el cerebro en las Resonancias Magnéticas; un par de informes de inflamación intracerebral; y bandas oligoclonales en el fluido cerebro-espinal. Gatos y conejos con lesiones experimentales en el ganglio cervical simpático comparten algunas de las características clínicas del síndrome de Parry- Romberg. Hay muy pocos casos (menos del 2%) con una posible etiología hereditaria aunque es importante no confundir Parry-Romberg con la microsomía hemifacial, que es un desorden congénito diferente. Hay informes aislados de aparición de Parry-Romberg después de traumatismo craneal y de cirugía facial.

Puebas Clínicas

Para un paciente que solo tiene asimetría facial, es posible realizar un diagnóstico sin pruebas clínicas. La Imagen por Resonancia Magnética, es la prueba clínica adecuada para pacientes con síntomas neurológicos. Una punción lumbar y estudio de anticuerpos pueden ser pruebas adecuadas para un paciente que presenta epilepsia.

Tratamiento

No hay publicados resultados de tratamientos. La mayoría de los pacientes no tienen la enfermedad tan avanzada para que se garantice el uso de inmunosupresores pero pueden estar interesados en la cirugía plástica reconstructiva, que incluye el implante de grasa o silicona, trasplantes de piel o implantes óseos. Los pacientes tienden a estar moderadamente satisfechos con los resultados de estos procedimientos. Sin embargo, hay que advertirles de que las inyecciones de grasa pueden ser reabsorbidas de nuevo si la enfermedad está todavía activa. Para aquellos cuya enfermedad es más aguda y está en progresión, los tratamientos incluyen el methotrexate (para aquellos en los que hay evidencia limitada de esclerodermia lineal), corticosteroides, ciclofosfamidas, y azatriopina pero no están claros sus beneficios.

Puntos a Recordar

• El síndrome de Parry-Romberg es una enfermedad causante de hemiatrofia facial progresiva, haciendo variar la cantidad de grasa, piel, músculo, y hueso. La lengua y labios también pueden estar afectados.
• Se solapa clínicamente con la esclerodermia “en golpe de sable”, que es esclerodermia lineal que afecta la parte frontal de la cabeza, normalmente en una línea vertical o diagonal.
• Los problemas neurológicos asociados incluyen epilepsia (que está normalmente asociada a anormalidades del cerebro visibles en la Resonancia Magnética), espasmo de la mitad de la mandíbula y migraña.
• La patología es incierta pero la enfermedad parece que se adquiere a través de un mecanismo de autoinmunidad.
• La cirugía estética puede ser útil, y en algunos casos se podría considerar el uso de inmunosupresores.

Puedes ver o descargar el estudio completo y detallado aquí

Golpe de Sable "Coup de Sabre"

Una forma especial de morfea lineal es el cuadro conocido como morfea en coup de sabre (golpe de sable) (ELCS), en el que la esclerosis afecta a la región frontoparietal. Las lesiones se inician con un endurecimiento de la piel de la frente y del cuero cabelludo en la zona frontoparietal ipsilateral.

Es una enfermedad rara de causa incierta, caracterizada por atrofia focal progresiva craneofacial y, en parte, es diferente al síndrome de Parry-Romberg (SPR)

Cuando afecta al sistema nervioso central es heterogénea en su presentación clínica y radiológica. Los estudios de imagen durante el control clínico y los hallazgos histopatológicos apoyan un proceso inflamatorio focal que puede ser progresivo. La afectación arterial se debe probablemente a una vasculopatía inflamatoria no ateroesclerosa, oclusiva y crónica.

Las manifestaciones neurológicas principales pueden ser en algunos casos cefalea y crisis convulsivas.

Se presenta fundamentalmente en pacientes pediátricos, en los cuales pueden apreciarse en algunos casos epilepsia. Las lesiones cutáneas comprenden desde un estado no indurado hasta esclerótico y desde hipopigmentación residual hasta hiperpigmentación. Grandes deformidades articulares con la consiguiente limitación de la función articular, en huesos subyacentes que provocan lesiones desfigurantes.

Posteriormente, se forma una placa nacarada alopécica en la región comprometida del cuero cabelludo. , con telangiectasias superficiales y bordes hiperpigmentados. Las lesiones de este tipo pueden asociarse a calcificación cerebral, convulsiones y uveítis. En casos graves la lesión puede extenderse hasta nariz, mejillas y labio superior con afectación de encías y lengua, pudiendo provocar una hemiatrofia.

El factor reumatoideo suele ser positivo. Los anticuerpos antinucleares (ANA) positivos entre un 55 y 72 % de los casos. Anti-Scl 70 positivo.

Es un tipo de esclerodermia de muy baja prevalencia, 1 caso por cada 1 millón de habitantes, más en mujeres que hombres. Se caracteriza por una banda lineal de atrofia y un surco en el cuero cabelludo frontal.

Lesiones de calcinosis rara vez suele ocurrir. Puede haber eosinofilia, trombocitopenia y aceleración de la velocidad de sedimentación globular e hipocomplementemia. La etiología se desconoce.

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Romberg una enfermedad incomprendida

Juan Carlos Gonzalez Coll Castellón (Spain) Padre de Elena de 21 años y que Padece Parry-Romberg Desde los 3 de Edad.

Posteriormente al diagnóstico de un Síndrome de Parry-Romberg se agolpan en el enfermo y en la familia múltiples sensaciones.

S. Romberg es una enfermedad muchas veces incomprendida cuya causa o naturaleza se desconoce. Ese desconocimiento ha llevado a muchos enfermos en lugar de intentar explicar su incompresible enfermedad a sus amigos y parientes a esconderse tras las muchas patologías y su padecimiento, que en la mayoría de los casos hace sumirse al enfermo y a la familia en un camino sin salida. Debido a los muchos y variados síntomas puedes ser requerido para pasar por diferentes especialistas.

Trabajar con muchos médicos distintos puede ser agotador, en el que el calendario de actividades de cada mes se convierte en una agenda de consultas médicas que aumenta progresivamente. El curso del Romberg desde el momento en que aparecen los primeros síntomas hasta la fase de aprender a vivir y adaptarse a tenerlo, puede ser una experiencia desafiante y exigente.

La desorientación y cambios que se atribuyen a tu enfermedad pueden llevar a la depresión. Tus seres queridos también pueden sufrir una depresión relacionada con la enfermedad. Con ellos hacéis frente a desafíos difíciles, podéis elegir mantener la esperanza y una actitud positiva. Los sentimientos de desesperación y frustración son válidos, pero necesitas NO entregarte a ellos. Tus amigos pueden no entender tu falta de sociabilidad y pueden sufrir enfado y frustración. La comunicación es un ingrediente esencial y beneficioso en que tomes un papel más activo en el cuidado de su propia salud.

Cada enfermo individualmente experimenta el proceso de su enfermedad de forma única y propia, aprendiendo a vivir y adaptarse a su manera.

El Parry-Romberg debido a ser una “enfermedad minoritaria o rara”, es frecuentemente difícil de diagnosticar. Puedes estar varios años sin saber la verdadera naturaleza de tu enfermedad. En las fases iniciales del PR puedes estar sometido a numerosas pruebas y tratamientos, deambulando de médicos a hospitales. Si no hay un diagnóstico próximo, te sentirás fuera de control, asolado y aterrado, sabiendo que los cambios que están ocurriendo en tu cuerpo no pueden ser diagnosticados. Cuando el Romberg es finalmente detectado, se produce una alivio por la incertidumbre, pero las frustraciones pueden persistir ya que el tratamiento es sintomático y todavía no se ha descubierto una cura.

A varios niveles puedes tener que enfrentarte a pérdidas, limitaciones y cambios. Físicamente puedes sentir que tu cuerpo se ha vuelto contra ti, además de la relación con otras personas que con sus miradas o preguntas aumentan tu ansiedad, porque no estás preparado.

A nivel personal, social o profesional puedes experimentar un cambio en las relaciones con aquellos a quienes quieres. Dados estos cambios y cuestiones en general, no es raro experimentar una crisis de identidad y sensaciones de baja autoestima. Puede haber un montón de otras emociones, algunas nuevas, y algunas que ya has experimentado previamente. Es importante ser consciente de que estos sentimientos son una reacción natural hacia la enfermedad, y pueden experimentarse en distintos grados a través del proceso de la misma.

Es necesario reconocer que se deben realizar cambios en tu estilo y nivel de vida. Reconocer que tus posibilidades son distintas que en tus días anteriores a la enfermedad, no es lo mismo que “rendirse ante ella. Debe haber una “adaptación” a la enfermedad. Este proceso y las emociones que lo acompañan no debe sugerir que sentimientos tales como: el amor, alegría y esperanza sean excluidos de tu vida.

Una vez los sentimientos de desorientación, depresión y cólera ya han pasado, es vital aceptar tu enfermedad. “Aceptar” no implica darse por vencido sino reconocer que existe solo como una parte de tu vida.

Con la aparición de asociaciones, como (Conexión Romberg o Fundación Romberg) los pacientes y familiares pueden trabajar juntos concienciando a la gente de su localidad de los problemas y necesidades del afectado de PR.

Publicación de artículos de estos pacientes, retratando lo que significa intentar llevar una vida “normal” adaptándose a una enfermedad crónica, hace que cada esfuerzo “abra una puerta” para otro paciente.

Tenemos que mantener siempre la “esperanza” y seguir luchando..... ¡ descansar acaso debes, pero nunca desistir ¡¡¡

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Fascitis Eosinofilica

Es un trastorno en el que se produce inflamación y esclerosis difusa de las fascias profundas. Comienza con dolor e inflamación de las extremidades y progresivamente se produce la induración cutánea en antebrazos, pies, manos y tronco. Se han descrito casos asociados a anemia aplásica y síndromes mieloproliferativos.

Descrita inicialmente por Shulman en 1974, debe su nombre a la asociación constante en los primeros casos descritos de lesiones cutáneas y subcutáneas a eosinofilia en sangre periférica. Típicamente surge en varones jóvenes o de mediana edad, aunque puede presentarse a cualquier edad entre los 30 y 60 años, y en la edad infantil predomina en el sexo femenino. Las lesiones se presentan en extremidades en un 80 % de los casos y raramente en manos y pies, pudiendo ser asimétricas y unilaterales. El comienzo es brusco, en forma de lesiones en placas que se tornan edematosas irregulares con aspecto de piel de naranja y posteriormente induradas, pudiéndose acompañar de manifestaciones generales e incluso fiebre. Las lesiones descritas pueden asociarse a lesiones de morfea típica. Hasta en un 40 % de los casos puede presentarse artritis (mono u oligoartritis asimétrica). Hay asociación con trastornos hematológicos, sobre todo la anemia aplásica, aunque también trombocitopenia, anemia perniciosa, anemia hemolítica, leucemias agudas, linfoma de Hodgkin y linfadenopatía angioinmunoblástica. Analíticamente, se detecta eosinofilia en un 80-90 % de los pacientes que tiende a regresar conforme las lesiones se tornan induradas, además de hipergammaglobulinemia policlonal y aumento de la VSG. La biopsia es imprescindible para el diagnóstico, y ha de incluir el tejido celular subcutáneo y la fascia muscular. La epidermis es normal o con una mínima atrofia en fases avanzadas. La dermis puede ser normal o presentar un mínimo componente inflamatorio y leve fibrosis; el tejido subcutáneo muestra un importante infiltrado inflamatorio perivascular predominantemente en zonas profundas; la fascia y el epimisio muestran un importante infiltrado inflamatorio y más o menos fibrosis en función del momento evolutivo. Inicialmente el infiltrado inflamatorio está compuesto por eosinófilos y células plasmáticas que es prácticamente inexistente en fases avanzadas. Pueden existir focos de miositis leve aislados. El curso es benigno, excepto en los casos asociados a enfermedad hematológica. La remisión espontánea es rara. En niños pueden surgir contracturas en flexión secundarias a la fibrosis y a la afectación articular. El tratamiento se basa en la utilización de corticoides e hidroxicloroquina (Plaquinol). Se recomiendas dosis iniciales altas de corticoides y una disminución posterior rápida, aunque se recomienda un tratamiento de mantenimiento de 6-12 meses tras la remisión. Para los casos más severos se ha recomendado la utilización de metrotexato.

Algunos autores la consideran una entidad con personalidad propia y otros la incluyen dentro de las morfeas profundas. Sus características diagnósticas son las siguientes:

• Típicamente el comienzo es agudo apreciándose una induración dolorosa y asimétrica de las extremidades respetando las manos y los pies.
• Aparición súbita tras esfuerzo físico. La piel muestra un aspecto normal ya que la inflamación es profunda y se respetan las capas más superficiales.
• Ausencia de fenómeno de Raynaud y de la afectación visceral. Puede acompañarse de cierto malestar general y fiebre.
• Engrosamiento e inflamación de la fascia muscular, contracturas articulares.
• Eosinofilia periférica, hipergammaglobulinemia IgG, incremento de la velocidad de sedimentación globular. En un pequeño porcentaje de pacientes hay enfermedades hematológicas: anemia hemolítica, trombocitopenia, anemia aplásica, leucemias y linfomas.
• Pronóstico favorable con esteroides orales.

Inicialmente existe sensación de hinchazón dolorosa. La piel puede estar abollonada en la superficie (piel de naranja) y mostrar induración dérmica. En las zonas más afectadas no se puede pellizcar la superficie, ni separar la piel y el tejido celular subcutáneo del músculo suybacente.

Cuando pasa la fase de infiltración edematosa aparece una infiltración dura o esclerosa que dibuja, en muchos casos, sobre la piel afecta una neta depresión lineal entre haces o grupos musculares. Es el signo de “canal intermuscular”.

En fases avanzadas la piel se esclerosa y la tracción hacia la fascia hace que adquiera un aspecto de “piel pegada al hueso”.

Las manifestaciones extracutáneas más frecuentes son la monoartritis u oligoartritis asimétrica. Es frecuente la rigidez matutina. El síndrome del túnel del carpo aparece en un 20% de los pacientes. También puede haber miopatía leve. Otras manifestaciones son: dismotilidad esofágica, pleuritis, pericarditis y síndrome de Sjögren.

La fascitis eosinofílica se considera que tiene una buena respuesta a los esteroides sistémicos. Sin embargo, los resultados parecen ser mejores cuando se asocian los esteroides con antimaláricos. No han mostrado eficacia el empleo de D-penicilamina. Se recomienda iniciar el tratamiento con dosis de 1-2 mg de prednisona/kg/día más hidroxicloroquina. Una vez hayan remitido los síntomas se mantendrá la medicación durante un periodo de 6 meses a un año por el riesgo de recidivas.

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Esclerodermia Sistémica(afecta órganos internos)

Es una enfermedad relativamente rara que puede iniciarse a cualquier edad, aunque en la mayoría de los casos ocurre hacia la cuarta década de vida, y más frecuente en las mujeres.

Es un trastorno caracterizado por cicatrización interna (fibrosis) y cambios degenerativos en vasos sanguíneos, piel, membrana sinovial, músculo esquelético y ciertos órganos internos, fundamentalmente el tracto gastrointestinal, los pulmones, el corazón y los riñones. Aunque hay una fase inicial, frecuentemente no apreciada, de componente inflamatorio, el elemento característico es el engrosamiento de la piel. Asimismo son importantes los cambios vasculares que ocasionan obliteración de las arterias de pequeño calibre de los capilares.

E S con engrosamiento cutáneo difuso.

E S con engrosamiento cutáneo limitado, en la que la fibrosis de la piel queda restringida a porciones distales de miembros y a la cara.

Formas con “superposición”, (pueden asociarse) en las que junto a la esclerosis limitada o difusa se encuentran rasgos típicos de una o más de las otras enfermedades del tejido conectivo como la artritis reumatoide, miastenia gravis, distrofia muscular, el lupus eritomatoso sistémico, la dermatomiositis/polimiositis o el síndrome de Sjögren. Los anticuerpos anti-Ro y anti-la son marcadores útiles de la presencia de este síndrome.

El paciente diagnosticado de ES debe ser instruido básicamente sobre su enfermedad. Ha de evitar los cambios bruscos de temperatura y protegerse del frío, no solo en manos y pies, sino en todo el cuerpo. Se debe prohibir el tabaco y se han de reducir en lo posible las situaciones de estrés.

Es esencial mantener una buena lubricación de la piel. Por este motivo, hay que evitar el uso demasiado frecuente de gel de baño y en cualquier caso utilizar preferentemente los que tienen capacidad hidratante. Resulta beneficioso el uso de cremas lubricantes.

Son útiles los ejercicios suaves para prevenir deformidades y mejorar la vascularización. Los cambios que se producen afectan al tejido conectivo en varias partes del cuerpo. La esclerosis sistémica puede afectar a la piel, al esófago, al tubo gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar a los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones.

Los tejidos de los órganos implicados se vuelven duros y fibrosos, impidiendo que funcionen de forma eficaz.

Progresión lenta de los cambios cutáneos. Aparición tardía de afectación visceral, incluyendo hipertensión pulmonar y cirrosis biliar primaria.

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Esclerodermia Generalizada o Difusa

Los cambios que se producen afectan al tejido conectivo en varias partes del cuerpo. El engrosamiento de la piel acontece rápidamente y puede afectar a todo el cuerpo. Las personas con esclerodermia difusa tienen mayor riesgo de desarrollar esclerosis en los órganos internos. Pueden aparecer en pacientes hipertensión pulmonar o de malabsorción intestinal.

Es un trastorno caracterizado por el desarrollo rápido de fibrosis cutánea que afecta a la piel proximal y distal a las articulaciones metacarpofalángicas y a menudo al tronco y a la cara. Progresión rápida de los cambios cutáneos y afectación visceral frecuente ( tracto gastrointestinal, pulmones, corazón y riñones). Ausencia de anticuerpos anticentrómero y presencia de anticuerpos antitopoisomerasa (30 %). Dilatación y destrucción de capilares. En estos pacientes el promedio de incapacidad es mayor.

No existe en la actualidad tratamiento curativo, sin embargo el mejor conocimiento de los distintos subgrupos de enfermedad, así como la adecuada identificación de las posibles afectaciones viscerales, hace que el tratamiento a aplicar en un caso concreto permita mejorar la calidad de vida y el pronóstico de la enfermedad. Al analizar cualquier método terapéutico hay que considerar que existen factores que dificultan la adecuada valoración. Por un lado es poco frecuente, lo que hace difícil la realización de estudios doble-ciego controlados, por número insuficiente de enfermos. Por otro lado la E S es extremadamente variable y además la evolución natural de las alteraciones cutáneas desde la fase indurativa a la atrófica, puede dar la falsa impresión de evolución favorable cualquiera que sea el tratamiento empleado.

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Esclerosis Limitada(CREST)

El paciente diagnosticado de E S debe ser instruido básicamente sobre su enfermedad. Ha de evitar los cambios bruscos de temperatura y protegerse del frío, no solo en manos y pies, sino en todo el cuerpo. Se debe proscribir el tabaco y se han de reducir en lo posible las situaciones de estrés.

Es esencial mantener una buena lubricación de la piel. Por este motivo hay que evitar el uso demasiado frecuente de gel de baño, y en cualquier caso utilizar preferentemente los que tienen capacidad hidratante. Resulta beneficioso el uso de cremas lubricantes.

Son útiles los ejercicios suaves para prevenir deformidades y mejorar la vascularización.

Los cambios que se producen afectan al tejido conectivo en varias partes del cuerpo. La esclerosis sistémica puede afectar a la piel, al esófago, al tubo gastrointestinal, pulmones, riñones, corazón y otros órganos internos. También puede afectar a los vasos sanguíneos, músculos y articulaciones. Los tejidos de los órganos implicados se vuelven duros y fibrosos, impidiendo que funcionen de forma eficaz.

Progresión lenta de los cambios cutáneos. Aparición tardía de afectación visceral, incluyendo hipertensión pulmonar y cirrosis biliar primaria. (SINDROME DE CREST) se refiere a las letras iniciales de cinco rasgos comunes:Calcinosis, Fenómeno de Raynaud, Disfunción del Esófago, ESclerodactilia, y Telangiectasias.

Anticentrómero (70-80 %). Dilatación con escasa o nula destrucción de capilares.

En la esclerodermia Limitada el engrosamiento de la piel afecta en menor grado; se centra en los dedos, las manos y la cara y se desarrolla lentamente a través de los años. A pesar de que existan problemas internos, éstos son menos frecuentes que en la esclerodermia difusa y suelen detenerse en el comienzo por muchos años.

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Calcinosis

Se caracteriza por unos depósitos de calcio en la piel, que pueden ser dolorosos. Estos depósitos se forman debajo de la piel en forma de nódulos.

Si se rompen, se vuelven visibles como un material blanco y puede infectarse.

Remojarse en agua tibia es de gran ayuda. Los antibióticos también ayudan a prevenir o controlar la infección.

En casos más graves, es preciso acudir a la cirugía para quitar los depósitos de calcio.

Calcinosis, es unos de los cinco rasgos comunes del Síndrome de Crest

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Fenomeno de Raynaud

Es el más común de los síntomas de la esclerodermia. Se presenta, antes o después, en el 70 % de los pacientes. Es más patente en los dedos de los pies y manos, pero también puede aparecer en la lengua.

En el Fenómeno de Ralynaud los vasos sanguíneos se estrechan como respuesta al frío o al estrés. Estas alteraciones en la circulación de la sangre causan una serie de cambios en el color de la piel: blanco o pálido, cuando se reduce la circulación; azul, cuando la parte afectada pierde oxígeno por la disminución del torrente sanguíneo; y rojo cuando la sangre corre y a su regreso una parte se recalienta. Finalmente, cuando esto se calma y la circulación vuelve a su cauce normal, la piel recobra su color normal.

En las etapas de “blanco” o “azul” es frecuente el estremecimiento, entumecimiento o sensación de frío. En la etapa de “rojo”, se pueden notar ardor o latidos.

Algunas personas experimentan los ataques de este fenómeno como dolorosos. Una de las secuelas más espectaculares es la reabsorción digital, con pérdida del pulpejo y de la punta de la falange distal.

La reabsorción ósea puede producirse en pacientes que sufren síndromes de Raynaud sin otras pruebas de ES, pero también en pacientes con Raynaud discreto. En estos pacientes la capilaroscopia periungueal puede ser de utilidad diagnóstica.

El engrosamiento cutáneo comienza casi siempre por los dedos y las manos. La piel aparece inicialmente brillante, tirante y eritematosa en ocasiones. La afección posteriormente de la piel de cuello y cara produce la característica facies inmóvil e inexpresiva. Los labios se adelgazan y aparecen múltiples arrugas alrededor de ellos en disposición radial. Además, se ve limitada la apertura bucal (microstomía). La rigidez de la piel alrededor de la nariz proporciona a la cara un aspecto característico. La alopecia es una manifestación presente aunque menos frecuente.

Medidas Preventivas.- Mantener el calor, en las extremidades y el cuerpo entero ayuda a prevenir los síntomas, usar guantes, sombreros, orejeras, calcetines gruesos. Un baño o ducha caliente o almohadilla eléctrica en la espalda puede aliviar mejor un ataque. Protéjase las manos con guantes cuando tenga que coger objetos refrigerados o congelados. Evitar el estrés o las preocupaciones es una ayuda. Las técnicas de relajación son muy efectivas para reducirlo.

Definitivamente, fumar empeora el fenómeno de Raynaud y por esto, además de otras razones, las personas con esclerodermia no deberían fumar.

Fenomeno de Raynaud es unos de los cinco rasgos comunes del Síndrome de Crest

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Guía de prevención Síndrome de Raynaund

Ya conocéis muy bien el Síndrome de Raynaud. Abres la puerta de la nevera y tus manos se enfrían de repente. O notáis cambios en vuestros dedos mientras tecleáis en el ordenador.

De repente, los vasos sanguíneos de tus dedos se constriñen. (Algunas veces los dedos de los pies también están afectados). Lo primero que aprecias es un espasmo. El flujo sanguíneo se ralentiza en al área afectada, y esa falta de oxigenación la hace palidecer, tomando incluso un tinte azulado. Algunas veces experimentas un entumecimiento debido a la falta de sangre. Tus dedos se vuelven rojos otra vez cuando vuelve a circular la sangre. En las fases más avanzadas del Raynaud, el pobre aporte de sangre puede debilitar los dedos y dañar tu sentido del tacto.

El frío no es el único culpable. Esta rara pero común afección, puede originarse por daños a los vasos sanguíneos por vibraciones de equipos potentes, tales como sierras mecánicas y perforadores neumáticos y por hipersensividad a drogas que afectan a los vasos sanguíneos, o desórdenes del tejido conectivo.

¿Cómo te puedes proteger del Síndrome de Raynaud? Aquí está lo que nuestros expertos aconsejan.

Entrena tus manos para calentarse en el frío adoptando esta técnica que los investigadores del Ejército de Tierra Americano inventaron en Alaska.

Elige una habitación que esté a una temperatura agradable e introduce las manos en un recipiente con agua templada de 3 a 5 minutos. Luego entra en una habitación fría e introduce otra vez tus manos en agua caliente durante 10 minutos. El ambiente frío haría que tus vasos sanguíneos periféricos se contrajeran, pero en vez de ello, la sensación del agua caliente hace que se abran. El entrenamiento repetitivo de los vasos sanguíneos para que se abran, a pesar del frío, finalmente te permite contrarrestar el reflejo de constreñimiento incluso sin el agua caliente.

En los experimentos del Ejército, este procedimiento se repitió cada dos días, de tres a seis veces al día, con 150 personas. Después de 54 sesiones, los resultados fueron impresionantes. Sus manos estaban 7 grados más calientes que antes en ambiente frío.

“La gente está entrenando en tejados de Nueva York, con arcones congelador, en almacenes de verduras, y en hospitales y hoteles”, dice Murray Hamlet, director del programa de investigación del frío del Ejército.

Gira tus brazos para generar calor. Puedes realmente forzar tus manos a calentarse por medio de un ejercicio simple que inventó Donald McIntyre, Doctor en Medicina, Dermatólogo de Rutland, Vermont. Imagínate que eres un lanzador de pelota de softball (parecido al béisbol). Balancea tus brazos hacia abajo por detrás de tu cuerpo y luego hacia arriba por delante del mismo a un ritmo de 80 vueltas por minuto. (No es tan rápido como parece; pruébalo)

El efecto de molino de viento, que el Doctor McIntyre modeló después de ver el ejercicio de calentamiento de un esquiador, fuerza a la sangre dentro de los dedos, tanto a través de la fuerza de la gravedad como de la centrífuga. Este calentamiento funciona bien para manos frías sin importar la causa del enfriamiento.

Come alimentos ricos en hierro. La falta de hierro altera tu metabolismo tiroideo, que regula el calor del cuerpo. Eso es lo que sospechan los investigadores del Centro de Investigación en Nutrición Humana en Grand Forks, Dakota del Norte. Ellos midieron los efectos del hierro en la dieta de 6 mujeres sanas cuando entraban en una sala fría. Cuando las mujeres tomaban solamente 1/3 del hierro recomendado durante 80 días, ellas perdieron un 29 % más de calor corporal que cuando siguieron una dieta completa de hierro durante 114 días.

Entre los alimentos ricos en hierro se incluyen las aves de corral, el pescado, la carne roja, las lentejas y los vegetales de hoja verde. El zumo de naranja es también beneficioso ya que estimula la capacidad del cuerpo para absorber hierro.

Vístete inteligentemente para mantener la temperatura interior de tu cuerpo. Para mantenerte caliente, te tienes que abrigar. Sentido común, si, pero mucha gente recurrirá a guantes y calzado sin tomar las mismas precauciones para mantener la temperatura interior del cuerpo, lo cual es realmente más importante. Elige tejidos que transpiren. La transpiración es incluso una causa mayor de manos y pies fríos que la temperatur a ambiente. El sudor es el aire acondicionado del cuerpo, y este aire acondicionado, puede operar en tiempo frío si no tienes cuidado. Las manos y los talones (junto con las axilas) tienen el mayor número de de glándulas sudoríparas del cuerpo. Ese es el motivo por el cual los gruesos calcetines de lana y las botas de piel con borreguillo interior que compraste para mantener los pies calientes pueden, sin embargo, hacerlos húmedos y fríos.

Lleva calcetines con mezcla de algodón en vez de algodón puro. Tú quieres llevar calcetines que alejen la sudoración de los pies y que los aíslen. Los calcetines de algodón puro pueden empaparse de sudor y enfriarte los pies. Los que están hechos de orlón y algodón son una mejor elección.

Vístete por capas. Ninguna prenda de tu atuendo ha de apretar. Las ropas ajustadas, si son de nylon, ligueros, vaqueros, o zapatos, pueden cortar la circulación y eliminar las aislantes capas de aire.

Si vas a salir al frío, la mejor medida que puedes tomar es vestirte por capas. Esto ayuda a conservar el calor y te permite desabrigarte progresivamente si la temperatura cambia. Tu capa más interior ha de ser de uno de los nuevos tejidos sintéticos, como el polipropileno, que separa la sudoración del contacto con la piel. Mezclas de tejidos con seda o lana también son aceptables.

Aisla tu cuerpo del agua. Elige una chaqueta impermeable, transpirable o que detenga el viento. Las botas y zapatos de Gore-tex son la mejor elección para tener tus pies secos y calientes.

Lleva un gorro. Otra buena prenda de ropa que puedes llevar para calendar tus pies y manos es un gorro. Tu cabeza es el lugar de mayor pérdida de calor corporal. Los vasos sanguíneos de tu cabeza están controlados directamente por el bombeo del corazón y no se constreñirán como los de las manos y pies.

Si quieres mantener tus pies y manos calientes, es tan importante llevar un gorro como llevar guantes y calcetines, asegura el Doctor John Abruzzo, director de la División de Reumatología y profesor de medicina de la Universidad Thomas Jefferson.

Lleva manoplas. Las manoplas mantienen más el calor que los guantes porque retienen todo el calor de tus manos.

No fumar. Los fumadores se predisponen a enfriarse cada vez que encienden un cigarrillo. El humo de los cigarrillos te enfría de dos maneras. Ayudando a formar depósitos en tus arterias, y de forma más inmediata, la nicotina causa vasoespasmos que estrechan los pequeños capilares.

Estos efectos pueden ser especialmente duros en personas con Raynaud. “Los pacientes con Raynaud son especialmente sensibles incluso al humo de otras personas”, comenta el Doctor Frederick A. Reichle, jefe de cirugía vascular del Centro Médico de la Universidad Presbiteriana de Pennsylvania.

Tranquilízate para calentarte. Estar tranquilo y calmado puede ayudar a algunas personas a estar calientes. ¿Por qué? Porque el stress causa la misma reacción en el cuerpo que el frío. Es el fenómeno lucha-o-huye. La sangre es extraída de las manos y pies hacia el cerebro y órganos internos para permitirte pensar y reaccionar más rápidamente

Son muchas las técnicas de relajación. Algunas, como la relajación progresiva- en la cual sistemáticamente tensas los músculos desde la frente hacia las manos y dedos de los pies- se puede practicar a cualquier hora y en cualquier lugar.

Come alimentos calientes y con calorías. El mero hecho de comer aumenta la temperatura corporal. Esto se llama termogénesis. Por lo tamto, come algo antes de salir para alimentar el horno de tu cuerpo. Y come algo caliente para que esa alimentación sea más rápida. Un tazón de leche con cereales caliente antes del paseo matutino, un tentempié de sopa caliente, o una comida caliente mantendrán tus pies y manos ardiendo incluso en tiempo desapacible.

Bebe abundantemente. La deshidratación puede acelerar el enfriamiento y la congelación al reducir el volumen de sangre. Evítalo bebiendo cantidad de líquidos como sidra caliente, tés de hierbas o caldo.

Pero pasa del café. El café y los productos con cafeína estrechan los capilares sanguíneos. Lo último que deseas, cuando tienes el Síndrome de Raynaud, es interferir la circulación sanguínea.

Evita el alcohol. No te dejes engañar tampoco por el señuelo del ponche caliente. El alcohol calentará tus manos y pies temporalmente pero sus efectos nocivos superan los beneficios de manos y pies calientes.

El alcohol aumenta el flujo sanguíneo hacia la piel, dándote la inmediata percepción de calidez. Pero ese calor se disipa rápidamente en el aire, reduciendo tu temperatura interior. En otras palabras, el alcohol hace que te enfríes. El peligro viene al beber una gran cantidad y estar expuesto al frío durante un largo periodo de tiempo, puede llevar a serios problemas como la congelación.

Cuadro de Consejos

John Abruzzo, M.D.is director of the Division of Rheumatology and a professor of medicine at Thomas Jefferson University in Philadelphia, Pennsylvania.

Marc A. Brenner, D.P.M.has a private practice in Glendale, New York, is past president of the American Society of Podiatric Dermatology, and author of The Management of the Diebetic Foot.

Murray Hamletis director of cold research at the U.S. Army Research Institute of Environmental Medicine in Natick, Massachusetts.

Donald McIntyre, M.D., is a dermatologist in Rutland, Vermont.

Frederick A. Reichle, M.D., is chief of vascular surgery at Presbyterian-University of Pennsylvania Medical Center in Philadelphia.

Este texto ha sido extraído y traducido por D. Domingo Rivera da Cunha, socio de ADEC. Texto de una página Web americana en la que viene esta sencilla y detallada guía de prevención y ataque a los efectos de Síndrome de Raynaud.

Desde la Asociación de Esclerodermia Castellón (ADEC) le agradecemos su colaboración y tantas otras a las que se presta.

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Disfuncion del Esófago

La esclerosis sistémica progresiva y otras enfermedades degenerativas del tejido conjuntivo con frecuencia afectan al esófago.

En el caso de la esclerodermia, hasta un 75% de los pacientes con manifestaciones cutáneas puede mostrar alteraciones esofágicas.

Histológicamente, se observa atrofia muscular y fibrosis que afecta sobre todo a la región del músculo liso del esófago. Como resultado, se observa una hipomotilidad severa, con fallo de la contracción del esófago distal e hipotonía del esfínter esofágico inferior.

En los exámenes radiológicos, el peristaltismo aparece normal en la parte del esófago por encima del arco aórtico, pero su funcionalidad es anormal en la mayoría de los pacientes. Las contracciones pueden ser más reducidas en número, pero su característica más importante es su debilidad que hace que las contracciones no cierren el lumen esofágico y permiten que una parte importante del bario escape proximalmente.

Las características clínicas de esófago en la esclerodermia son pirosis y disfagia, la primera como consecuencia de un reflujo gastroesofágico pronunciado debido a la incompetencia del esfinter y la dusfagia como resultado de la alteración motora.

Diagnóstico

Las exploraciones diagnósticas se dirigen a establecer la presencia de esofagitis y sus complicaciones así como la presencia de alteraciones motoras secundarias a la esclerodermia. La radiología baritada y la manometría permiten detectar la disfunción contráctil del esófago inferior. En particular, la combinación de aperistalsis en la región de músculo liso del esófago con la hipotensión del esfínter esofágico inferior es tan característico que se ha clasificado como esófago esclerodérmico. Los estudios de tránsito con radioisótopos se correlacionan bien con la manometría en la esclerodermia.

Tratamiento

El tratamiento está enfocado a paliar el reflujo esofágico y sus complicaciones dado que no hay posibilidad de revertir los cambios motores de esta condición. Se debe utilizar la terapeútica convencional antireflujo y las maniobras médicas características que son beneficiosas. La cirugía antireflujo no es aconsejada por regla general por el riesgo de provocar una disfagia postoperatoria.

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Esclerodactilia

Significa endurecimiento de las yemas de los dedos de pies y manos. Generalmente aparece cuando la piel se ha desinflamado. Se caracteriza por una piel tirante y que brilla. Los dígitos afectados pueden dificultar la flexibilidad, volviéndose curvos en una posición llamada “contractura”. La tirantez y el endurecimiento de la piel y de los tejidos que rodean las articulaciones pueden causar este tipo de contracturas en los dedos.

Ejercicios de movilidad realizados diariamente son importantes a la hora de prevenir o de mantener la flexibilidad en las articulaciones. También puede ayudar a incrementar el suministro de sangre a los tejidos.

La movilidad manual puede verse muy limitada por el engrosamiento cutáneo que, junto a la reabsorción digital, produce una grave impotencia funcional.

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Telangiectasia

Las Telangiectasias suelen aparecer en las mejillas y alrededor de los labios. En ocasiones son generalizadas y pueden imitar a las de la telangiectasia hereditaria. La calcificación de la piel y tejidos subcutáneos suele localizarse en los extremos distales de los dedos de las manos. La calcificación generalizada de la piel esclerodérmica se conoce como síndrome de Thibierge-Weissenbach. Puede producirse ulceración de la piel de las regiones calcificadas.

LOS SINTOMAS varían con cada paciente, la manera de responder a estos también cambia enormemente. Es importante que un médico especializado en el manejo de esta enfermedad desarrolle un programa específico para cada paciente.

Tomar medicamentos

Es esencial que las personas con esclerodermia tomen todas sus medicaciones sabiamente: tomar sólo las prescritas. Lea cuidadosamente las instrucciones de uso; tomo los medicamentos sólo a las horas indicadas y en las dosis que se debe.

Telangiectasia es unos de los cinco rasgos comunes del Síndrome de Crest

No debe preocuparse si su médico receta diferentes medicamentos a distintas personas. Este ajustará un programa acorde a cada paciente.

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