Preguntas Frecuentes
¿Qué es la esclerodermia?
La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo que afecta esencialmente a la piel. El término de “esclerodermia” describe por sí mismo el principal signo o síntoma de la enfermedad. Significa etimológicamente endurecimiento cutáneo .
Difundida en todas las áreas geográficas, no se puede considerar relacionada con la raza o grupo étnico. Aunque este término sólo hace referencia a un trastorno de la piel, durante mucho tiempo se ha utilizado para designar un grupo heterogéneo de procesos en los que la afectación cutánea puede acompañarse o no de alteraciones en otros órganos.
El denominador común a todas las enfermedades con esclerodermia es un sustrato anatomopatológico similar, caracterizado por un acúmulo de colágeno. Sin embargo, a pesar de esta característica coincidente, la fibrosis sólo representa la manifestación común del daño tisular causado por etiologías posiblemente diferentes.
Actualmente las esclerodermias se clasifican según la extensión de la fibrosis cutánea en profundidad y superficie, la afectación de vísceras internas y los mecanismos etiopatogénicos que intervienen en su desarrollo.
La Esclerodermia es una enfermedad poco frecuente. Puede manifestarse a todas las edades, desde niños hasta ancianos, pero surge generalmente en edad adulta, con dos picos de incidencia en torno a los 30 y 50 años y con una clara predilección por el sexo femenino. Se ven afectadas nueve veces más las mujeres que los hombres.
¿Qué causa esclerodermia?
La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas como los hilos que forman un trozo de ropa. Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y endurecimiento de las áreas afectadas, que cambian el funcionamiento normal de dichas partes.
Existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno. La “teoría auto-inmune” sugiere que el propio sistema inmunológico juega una parte.
Normalmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas señales químicas en la sangre llamadas citokinas que coordinan la defensa del cuerpo contra bacterias, virus y organismos extraños. En los pacientes con esclerodermia el funcionamiento del sistema inmunológico está alterado, de forma que reacciona, no contra invasores extraños, sino contra los tejidos sanos del propio cuerpo, produciendo citokinas que estimulan la sobreproducción de colágeno, especialmente en la piel y los pulmones.
Estas citokinas también inducen un crecimiento de la capa interna de las arterias y una mayor reactividad al frío o al estress, produciendo espasmos con palidez en los dedos y estrechamientos de las arterias cuya consecuencia final son úlceras y contracturas articulares.
Los síntomas aparecen entre la tercera y la quinta década y las mujeres se ven afectadas nueve veces más que los hombres.
La “teoría vascular”, en tanto, implica a los vasos sanguíneos.
Los vasos sanguíneos dañados, especialmente los pequeños, son típicos en la esclerodermia. El daño en los vasos sanguíneos lleva a un estrechamiento y endurecimiento, y los induce a reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos y a los órganos a los que suministran. También podría haber una conexión entre la construcción del exceso de colágeno y el cambio de los vasos sanguíneos.
¿ Cómo se diagnostica la esclerodermia ?
Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumática y lupus
Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período de tiempo, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos. Aunque puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia de ésta no puede comprobarse mediante una única prueba.
El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico, incluyendo los síntomas pasados y los del presente; un minucioso examen físico; y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios.
Al hacer el diagnóstico, es importante no sólo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su alcance y gravedad porque hay que considerar la implicación de los órganos internos. La esclerodermia limitada y difusa a veces pueden determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre, llamados antinucleares (ANA).
El diagnóstico puede ser muy difícil, sobre todo en las primeras etapas.
Muchos de sus síntomas son comunes o pueden coincidir con los de otras enfermedades, especialmente las del tejido conectivo, como artritis reumática y lupus. Los distintos síntomas pueden desarrollarse por etapas a través de un largo período de tiempo, y pocas personas con esclerodermia experimentan exactamente los mismos síntomas y efectos. Aunque puede ser detectada por sus síntomas más visibles, la existencia de ésta no puede comprobarse mediante una única prueba.
El diagnóstico lo suelen dar los médicos con amplia experiencia en el tratamiento de esta enfermedad teniendo en cuenta lo siguiente: el historial médico, incluyendo los síntomas pasados y los del presente; un minucioso examen físico; y pruebas realizadas en una gran variedad de tests y otros estudios.
Al hacer el diagnóstico, es importante no sólo confirmar la presencia de la esclerodermia, sino también su alcance y gravedad porque hay que considerar la implicación de los órganos internos. La esclerodermia limitada y difusa a veces pueden determinarse por la presencia de distintos anticuerpos en la sangre, llamados antinucleares (ANA).
Síntomas no específicos de la esclerodermia
Las personas con esclerodermia suelen padecer una gran variedad de síntomas no
específicos,
incluyendo fatiga (desde ligera a grave), falta de energía, debilidad general, pérdida
de
peso,
y dolores musculares, en articulaciones o huesos.
Los tratamientos o medicamentos recomendados por el médico dependerán de la evaluación
de
las
causas de estos síntomas.
Sintomas y tratamiento de la esclerodermia
La esclerodermia es una enfermedad compleja con varios síntomas posibles que pueden afectar a muchas partes del cuerpo. La mayor parte de la gente desarrolla sólo unos pocos de los síntomas. Cada persona es diferente respecto al número y gravedad de los síntomas. Generalmente, los síntomas también suelen variar en períodos de mejora y empeoramiento. No es posible explicar en un folleto como este todos los síntomas y métodos utilizados en la esclerodermia. Gran variedad de tratamientos y medicaciones se han ido probando a lo largo de los años y constantemente se sigue investigando sobre estos. Considerando cualquiera de los tratamientos o síntomas aquí mencionados, se debería consultar a médicos especialistas en esclerodermia, así como también otro síntoma que se haya experimentado.
¿Es contagiosa la esclerodermia?
¡ Absolutamente, NO.!
A pesar de que la esclerodermia no es hereditaria, algunos científicos piensan que puede
haber
una leve predisposición en familias con antecedentes de enfermedades reumáticas.
¿Cuántos en España pueden padecerla?
En España pueden padecerla entre 4.000 y 5.000 personas.
Vivir con Esclerodermia
Las Esclerodermias: Morfea y Esclerodermia Localizada
Autor: F.J. Vazquez Doval, doctor en medicina y cirugía, especialista en Dermatología, Medico-Quirurgica y Venereología..
Esclerosis Sistémica y Síndromes Esclerodermiformes
Autor: F.J. Vazquez Doval, doctor en medicina y cirugía, especialista en Dermatología, Medico-Quirurgica y Venereología..
Sexualidad y Esclerodermia
Autor: Elaine Furst, R.N., MA, BSN (publicado originalmente en la revista "Scleroderma Voice").
Ulceras en la Esclerosis Sistémica
Mª José Sánchez Martínez. Médico. Afectada de Esclerosis Sistémica Difusa.
El fenómeno de Raynaud o, simplemente Raynaud, es un trastorno que aparece en el 90% de los pacientes con Esclerosis Sistémica y se caracteriza por la disminución del flujo sanguíneo – generalmente en los dedos de manos, y con menor frecuencia en las orejas, los dedos de los pies, los pezones, las rodillas o la nariz. En general, los vasos sanguíneos se contraen y no dejan pasar la sangre ocasionando cambio de coloración y otras condiciones asociadas como hormigueo, edema ( hinchazón) y palpitación dolorosa en los sitios afectados. Los ataques pueden durar minutos u horas y se originan en respuesta a la exposición al frío o a una alteración emocional.
Los episodios del fenómeno de Raynaud suelen ocurrir intermitentemente y por lo general no causan daño permanente. Sin embargo algunas personas pueden desarrollar llagas o úlceras, las cuales pueden infectarse y pueden tardar en curar. Estas úlceras aparecen por el frío y por presión. Además, puede haber desgaste de los tejidos de las terminaciones de los dedos y en casos muy severos del síndrome de Raynaud, pérdida de un dedo.
- Tratamiento
- El objetivo del tratamiento en personas con fenómeno de Raynaud es el de prevenir episodios de cambio de color en los dedos de las manos y los pies durante la exposición al frío o a la tensión emocional. Se puede lograr esto protegiéndose del frío y evitando factores agraviantes, tales como fumar y excesiva tensión emocional, pero en algunos casos es necesario una medicación que ayude a dilatar los vasos sanguíneos y a prevenir la aparición de úlceras.
- ¿Qué hacer cuando ha aparecido una úlcera?
- Hay que tener en cuenta que no todas las úlceras que aparecen en la Esclerodermia son iguales, por eso es importante que el médico las valore y sobre todo que el paciente observe las características y la evolución para prevenir en la medida de lo posible la aparición de nuevas úlceras. Es fundamental protegerse las manos del frío y de presiones o roces.
- Hay lesiones que aparecen debajo de la uñas que son muy dolorosa pero que no se suelen infectar, estas lesiones no necesitan un cuidado especial de cura, únicamente mantener caliente las manos para que cicatricen. Cuando se ha formado una costra dura se puede utilizar vaselina estéril para reblandecerla hasta que se caiga
- Cuando la úlcera aparece en el seno de un dedo isquémico ( que no le llega la sangre y está morado) es necesario acudir al médico.
- El médico determinará el grado de afectación. Si el Raynaud es grave, quizás proponga medicación intravenosa durante los meses de invierno para evitar episodios recurrentes de Raynaud. Se utiliza el Iloprost, medicamento aprobado por la FDA( Agencia Americana del medicamento) para el tratamiento del Raynaud, existe un protocolo para su administración. Este medicamento produce una importante dilatación de los vasos sanguíneos pequeños para favorecer el paso de la sangre. Hay pacientes que no toleran el Iloprost, en estos casos se utiliza Sugiran, vasodilatador potente que se utiliza por vía intravenosa. Si el Raynaud es moderado el tratamiento será oral.
- El médico observará la úlcera para valorar si está infectada, si se confirma la infección, se iniciará un tratamiento antibiótico por vía oral. La Amoxicilina mas Clavulánico cubren todos los gérmenes que pueden infectar una úlcera de estas características.
- Por último tratamiento local de la úlcera:
- Tipos de vendajes y apósitos:
- La gran variedad de productos puede causar una confusión para pacientes y profesionales. Hay que tener en cuenta la preferencia en la elección de los apósitos. Si el paciente no se encuentra cómodo, le provocará angustia. Es importante no usar tratamientos locales sobre las úlceras que puedan macerar y agravarlas.
- Material Primario: es el que se aplica directamente sobre la piel. Lo importante es que sea no-adherente. Este tipo de apósitos produce menos heridas y menos dolor para el paciente cuando los apósitos se muevan y se puede volver a curar sin producir heridas.
- Productos recomendados:
- Mepitel (Laboratorio Mölnlycke Health Care): sólo se adhiere alrededor de la herida, no macera la herida, fácil de mover con muy poco dolor y trauma.
- Encima del Mepitel, puede utilizarse el Mepilex , esponja que amortigua los golpes, se adhiere y es absorbente.
- Para mantener los vendajes en su sitio la ventaja que tenemos con el Mepilex es que al adherirse a la piel sólo necesitamos el vendaje para protegerlo. Se puede usar un esparadrapo de papel o Omnifix (Laboratorios Hartmann) que cubre el Mepilex pero no adherimos sobre la piel para no dañarla.
- Los vendajes deben mantenerse durante 4-5 días, lavando la herida con suero fisiológico templado, a veces es necesario dejar un rato el dedo en el suero para que se ablande el tejido que hay que limpiar con suavidad para no provocar dolor. Si hay infección debe hacerse la cura cada dos días. Cuando se ha formado una costra se desbrida con cuidado asegurándose que hay piel sana debajo.
- En todo este proceso de cura es importante mantener siempre una temperatura adecuada para no provocar Raynaud. El médico debe determinar en que momento es necesaria la medicación intravenosa para que la sangre llegue a la úlcera favoreciendo la cicatrización.